Behandlung: Wie werden Patienten mit Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel behandelt?

Autor:  Prof. Dr. med. A. Pekrun, Julia Dobke, Zuletzt geändert: 17.07.2020 https://kinderblutkrankheiten.de/doi/e208025

Die meisten Patienten mit Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel können ein weitgehend normales Leben führen, indem sie die außerlichen Auslöser (Noxen) meiden, die eine hämolytische Krise auslösen können. Das setzt voraus, dass die Patienten und deren Ärzte die Diagnose kennen und über auslösende Faktoren geschult sind. Selbsthilfegruppen tragen hierzu bei. Frauen mit einer Enzym-Restaktivität > 15% brauchen in der Regel keine besonderen Vorsichtsmaßnahmen zu beachten.

Wichtig ist, bestimmte Nahrungsmittel und/oder Medikamente zu vermeiden, die zu einer gesteigerten Hämolyse führen. Es gibt einige wenige Nahrungsmittel und Medikamente, bei denen das Risiko für hämolytische Krisen deutlich erhöht ist; dazu gehören z.B. die Favabohnen (Saubohnen) und das Malaria-Medikament Primaquine. Viele andere Medikamente werden in normaler Dosierung zumeist gut vertragen. Anscheinend gibt es deutliche individuelle Unterschiede in der Empfindlichkeit gegenüber bestimmten Nahrungsmitteln und Medikamenten; diese Beobachtung könnte auch mit den unterschiedlichen genetischen Defekten als jeweiliger Ursache des G6PD-Mangels zusammenhängen. Manchmal ist daher auch ein „Ausprobieren“ der individuellen Verträglichkeit gegenüber einzelnen Nahrungsmitteln und Medikamenten vertretbar.

Unbedingt zu vermeiden sind:

Favabohnen (dicke Bohnen, Saubohnen)

Methylenblau und Toluidinblau (blaue Farbstoffe)

Nitrofurantoin (Antibiotikum)

Phenazopyridine / Phenazon (fiebersenkendes Schmerzmittel)

Primaquin (Malariatherapie)

Dapson (Antirheumatikum mit antibiotischer Wirkung)

Rasburicase (Senkung der Harnsäure im Blut)

Sulfamethoxazol

Sulfonamide

Im Falle einer eingetretenen hämolytischen Krise ist die Therapie abhängig vom Ausmaß der Blutarmut zu steuern. Oft ist eine ErythrozytenTransfusion‎ erforderlich, in Einzelfällen ist intensivmedizinische Betreuung sinnvoll.