Erythrozytose / Polyzythämie

In diesem Text erhalten Sie Informationen zum Krankheitsbild der Erythrozytose / Polyglobulie / Polyzythämie, deren Häufigkeit, Ursachen, Symptomen, Diagnose, Behandlung und Prognose.

Autor:  Prof. Dr. med. Holger Cario, Redaktion:  Ingrid Grüneberg, Freigabe:  Prof. Dr. med. U. Creutzig, Julia Dobke, Zuletzt geändert:  04.05.2022

Anmerkungen zum Text

Der folgende Informationstext richtet sich an Patienten, die von einer Erythrozytose betroffen sind, und an deren Angehörige, Freunde, Lehrer und andere Bezugspersonen sowie an die interessierte öffentlichkeit. Er soll dazu beitragen, diese sehr seltene Erkrankung, die Möglichkeiten ihrer Behandlung und die Probleme und besonderen Bedürfnisse der betroffenen Patienten besser zu verstehen.

Unsere Informationen ersetzen nicht die erforderlichen klärenden Gespräche mit den behandelnden Ärzten und weiteren Mitarbeitern des Behandlungsteams; sie können aber dabei behilflich sein, diese Gespräche vorzubereiten und besser zu verstehen.

Die in diesem Patiententext enthaltenen Informationen sind vor allem auf der Grundlage der unten angegebenen Literatur sowie der Erfahrung der Autoren in der Versorgung von Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit Erythrozytosen erstellt worden. Der Text wurde durch die oben angegebenen Editoren im März 2022 überprüft und zur Einstellung ins Internet für die Dauer von fünf Jahren freigegeben. Er soll nach Ablauf dieser Frist erneut überprüft und aktualisiert werden.

Bitte beachten Sie, dass es sich im Folgenden um allgemeine Informationen und Empfehlungen handelt, die – aus der komplexen Situation heraus – nicht notwendigerweise in ihrer Gesamtheit bei jedem Patienten zutreffen. Ihr Behandlungsteam wird Sie über die Ihr Kind zutreffenden Maßnahmen informieren.

Patienteninformation zur Erythrozytose (433KB)
Autor: Prof. Dr. mned. H.Cario

Basisliteratur

  1. Lengfelder E, Baerlocher GM, Döhner K, Ernst T, Gisslinger H, Grießhammer M, Koschmieder S, Petrides PE: Polycythaemia vera. Oncopedia Leitlinie https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/polycythaemia-vera-pv/@@guideline/html/index.html LEN2021
  2. Vishnu P, Moreno Vanegas Y, Wadei HM, Rivera CE: Post-transplant erythrocytosis refractory to ACE inhibitors and angiotensin receptor blockers. BMJ case reports 2018, 2018,bcr2018224622 [PMID: 29954763] VIS2018
  3. Zhou AW, Knoche EM, Engle EK, Ban-Hoefen M, Kaiwar C, Oh ST: Clinical Improvement with JAK2 Inhibition in Chuvash Polycythemia. The New England journal of medicine 2016, 375: 494 [PMID: 27518686] ZHO2016
  4. Bento C, Cario H, Gardie B, Hermouet S, McMullin MF: Congenital Erythrocytosis and Hereditary Thrombocytosis. Clinical presentation, diagnosis, treatment and follow-up A practical guide with clinical cases. [ISBN: 978-989-20-5646-3 2015] BEN2015
  5. Bento C, Percy MJ, Gardie B, Maia TM, van Wijk R, Perrotta S, Della Ragione F, Almeida H, Rossi C, Girodon F, Aström M, Neumann D, Schnittger S, Landin B, Minkov M, Randi ML, Richard S, Casadevall N, Vainchenker W, Rives S, Hermouet S, Ribeiro ML, McMullin MF, Cario H, ECE-Consortium, Chauveau A, Gimenez-Roqueplo AP, Bressac-de-Paillerets B, Altindirek D, Lorenzo F, Lambert F, Dan H, Gad-Lapiteau S, Catarina Oliveira A, Rossi C, Fraga C, Taradin G, Martin-Nuñez G, Vitória H, Diaz Aguado H, Palmblad J, Vidán J, Relvas L, Ribeiro ML, Luigi Larocca M, Luigia Randi M, Pedro Silveira M, Percy M, Gross M, Marques da Costa R, Beshara S, Ben-Ami T, Ugo V, ECE-Consortium: Genetic basis of congenital erythrocytosis: mutation update and online databases. Human mutation 2014, 35: 15 [PMID: 24115288] BEN2014
  6. Benesch M, Bartelheim K, Fleischhack G, Gruhn B, Schlegel PG, Witt O, Stachel KD, Hauch H, Urban C, Quehenberger F, Massimino M, Pietsch T, Hasselblatt M, Giangaspero F, Kordes U, Schneppenheim R, Hauser P, Klingebiel T, Frühwald MC: High-dose chemotherapy (HDCT) with auto-SCT in children with atypical teratoid/rhabdoid tumors (AT/RT): a report from the European Rhabdoid Registry (EU-RHAB). Bone marrow transplantation 2014, 49: 370 [PMID: 24419520] BEN2014
  7. Cario H, McMullin MF, Bento C, Pospisilova D, Percy MJ, Hussein K, Schwarz J, Aström M, Hermouet S, MPN&MPNr-EuroNet: Erythrocytosis in children and adolescents-classification, characterization, and consensus recommendations for the diagnostic approach. Pediatric blood & cancer 2013, 60: 1734 [PMID: 23776154] CAR2013
  8. Cario G, Rhein P, Mitloehner R, Zimmermann M, Bandapalli OR, Romey R, Moericke A, Ludwig WD, Ratei R, Muckenthaler MU, Kulozik AE, Schrappe M, Stanulla M, Karawajew L: High CD45 surface expression determines relapse risk in children with precursor B-cell and T-cell acute lymphoblastic leukemia treated according to the ALL-BFM 2000 protocol. Haematologica 2013 Aug 2; E-pub ahead of print [PMID: 23911702] CAR2013
  9. Cario H, McMullin MF, Pahl HL: Clinical and hematological presentation of children and adolescents with polycythemia vera. Annals of hematology 2009, 88: 713 [PMID: 19468728] CAR2009
  10. Zhang H, Qian DZ, Tan YS, Lee K, Gao P, Ren YR, Rey S, Hammers H, Chang D, Pili R, Dang CV, Liu JO, Semenza GL: Digoxin and other cardiac glycosides inhibit HIF-1alpha synthesis and block tumor growth. Proc Natl Acad Sci U S A 2008, 105: 19579 [PMID: 19020076] ZHA2008
  11. Reiss UM, Bensimhon P, Zimmerman SA, Ware RE: Hydroxyurea therapy for management of secondary erythrocytosis in cyanotic congenital heart disease. American journal of hematology 2007, 82: 740 [PMID: 17506064] REI2007
  12. Reiche R, Herold R: Strukturen in der Pädiatrischen Onkologie und Hämatologie, Ergebnisse der wissenschaftlichen Begleitung der Jahre 2000 - 2006. Js. Karthaus GmbH & Co, Bonn 2007 [ISBN: 978-3-9804732-2-4] REI2007