Krankheitsbild: Was ist ein Wiskott-Aldrich-Syndrom (WAS)?

Autor: Prof. Dr. med. Michael Albert / Dr. med. habil. Gesche Tallen, Zuletzt geändert: 31.08.2022 https://kinderblutkrankheiten.de/doi/e253555

Das Wiskott-Aldrich-Syndrom (WAS) ist nach seinen beiden Erstbeschreibern, Alfred Wiskott (1936) und Robert Anderson Aldrich (1954), benannt.

Es handelt sich dabei um eine Erbkrankheit, die aufgrund ihres Vererbungsmodus ausschließlich männliche Patienten betrifft (siehe "Ursachen"). Diese leiden hauptsächlich an Defekten des körpereigenen Abwehrsystems, wie beispielsweise an einer erhöhten Anfälligkeit für Infektionen, als auch an Störungen der Blutgerinnung (siehe "Krankheitszeichen").

Es können auch andere Organsysteme (zum Beispiel Haut, Nieren) mit betroffen sein. Neben diesen Krankheitserscheinungen haben Patienten mit WAS ein erhöhtes Risiko, an Autoimmunkrankheit‎en und bestimmten Krebsarten zu erkranken. Im Allgemeinen kann das WAS unterschiedliche Verläufe und Schweregrade zeigen (siehe "Krankheitsverläufe"), so dass die Behandlungen individuell geplant werden. Grundsätzlich kann eine hämatopoetische Stammzelltransplantation‎ hämatopoetische Stammzelltransplantation zur Heilung führen (siehe "Therapie").

Mehr professionelle Aufklärung über die Erkrankung sowie kontinuierliche Fortschritte im Bereich der Diagnose- und Behandlungsmöglichkeiten haben in den vergangenen Jahren dazu geführt, dass die Prognose der Patienten verbessert wurde. Wenn die Krankheit frühzeitig erkannt und fachgerecht behandelt wird, kann zahlreichen Komplikationen vorgebeugt werden. Viele Patienten können ein weitgehend normales Leben mit entsprechender Lebenserwartung führen (siehe "Prognose").