Kranheitsverlauf: Wie kann ein Diamond-Blackfan-Anämie-Syndrom verlaufen?
Autor: Dr. med. Alexander Puzik, Zuletzt geändert: 29.07.2026 https://kinderblutkrankheiten.de/doi/e290591
Der individuelle Verlauf eines Diamond-Blackfan-Anämie-Syndroms (DBAS) lässt sich schwer voraussagen. Grundsätzlich können gemäß der Schwere der Blutarmut, beziehungsweise deren Ansprechen auf die Behandlung, folgende Patientengruppen unterschieden werden (siehe auch "Behandlung"):
Patient*innen,
- bei denen die eigene Blutbildung ausreichend ist, die somit allzeit oder auch zeitweilig ohne eine Behandlung auskommen;
- bei denen die eigene Blutbildung nicht ausreichend ist, jedoch durch die Behandlung mit Steroiden gesteigert werden kann und von dieser abhängt;
- bei denen die eigene Blutbildung nicht ausreichend ist, die Behandlung mit Steroiden jedoch unwirksam ist. In diesen Fällen sind regelmäßige Bluttransfusionen notwendig;
- die eine allogene Stammzelltransplantation erhalten haben und deren Blutbildungsdefekt damit geheilt ist. Das Risiko für Komplikationen und das Krebsrisiko bleiben aber auch für die Patient*innen erhalten.
Betroffene können im Verlauf ihrer Erkrankung phasenweise zu jeder dieser Gruppen gehören (mit Ausnahme der Stammzelltransplantation). Wechsel zwischen den ersten drei Gruppen können in alle Richtungen stattfinden. Insgesamt kommt weniger als ein Drittel der Patient*innen mit DBAS ohne Therapie aus. Bei etwa einem Drittel spricht die Erkrankung lebenslang gut auf die Behandlung mit Steroiden an. Ein weiteres Drittel benötigt regelmäßig Transfusionen. Wie genau es zu den Übergängen zwischen den einzelnen Phasen kommt, ist noch nicht ausreichend geklärt und wird weiter erforscht. Bei einigen jungen DBAS-Patienten ist eine Stammzelltransplantation angezeigt, möglich und sinnvoll (siehe "Behandlung").
