Arten: Welche Arten von HAE gibt es?

Autor:  Julia Dobke, Erstellt am 17.06.2020, Zuletzt geändert: 19.06.2020 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e225315

Es gibt zwei wesentliche Arten des HAE, die von den Eltern auf die Kinder vererbt werden können. Weitere Formen sind inzwischen bekannt, betreffen aber in erster Linie Erwachsene.

HAE Typ I

Das HAE Typ I liegt in 85% der Erkrankungen vor. Bei diesem Typ wird aus der Leber zu wenig C1-Inhibitor freigesetzt

HAE Typ II

Das HAE Typ II ist deutlich seltener und kommt bei 15 Prozent der Erkrankten vor. Bei dieser Form findet sich der C1-Hemmer in ausreichend hoher Menge im Blut, er kann aber seine Funktion nicht erfüllen.

HAE mit normalem C1 Inhibitor

Derzeit sind vier weitere erbliche Gendefekte bekannt. Sie wirken sich aber erst bei Erwachsenen aus.