Behandlungsmöglichkeiten, wenn die ITP auf die Primärtherapie nicht anspricht (Folgetherapie)

Autor:  Dr. med. Wolfgang Eberl, Zuletzt geändert: 22.03.2023 https://kinderblutkrankheiten.de/doi/e265853

Medikamente, die die Auflösung von bereits entstandenen Blutgerinnseln hemmen und dadurch die Gerinnung steigern, so genannte Antifibrinolytika wie zum Beispiel Tranexamsäure, werden manchmal zur Behandlung schwerer Blutungen (siehe unten) eingesetzt. Sie können allerdings die Bildung von Gerinnseln in Blutgefäßen (Thrombose‎n) begünstigen und allergische Reaktionen auslösen. Deshalb werden Antifibrinolytika bei Kindern und Jugendlichen zurückhaltend eingesetzt.

Steigerung der Thrombozytenzahlen durch Wachstumsfaktoren

Die Bildung der Thrombozyten kann durch die Gabe von Wachstumsfaktoren, die im Knochenmark‎ an den blutbildenden Zellen wirken, verstärkt werden.

Steigerung der Thrombozytenzahlen durch Thrombozytentransfusionen

Bei einer Transfusion‎ von Blutplättchen erhält der Patient über eine Vene‎ eine bestimmte Menge an Thrombozyten von einem gesunden Spender. Auf diese Weise kann die Thrombozytenzahl bei einem Patienten mit einer lebensbedrohlichen Blutung (siehe Krankheitszeichen) schnell angehoben werden. Transfusionen von Blutbestandteilen gehen mit einem relativ kleinen Risiko der Übertragung von Infektion‎skrankheiten einher. Darum ist diese Behandlungsmethode als wirksame Sofortmaßnahme Notfällen vorbehalten.

Verringerung des Thrombozytenabbaus durch (Teil-) Entfernung der Milz (Splenektomie oder Teisplenektomie)

Es liegen derzeit noch nicht genügend Daten vor, um abzuschätzen, inwieweit eine Entfernung der Milz (Splenektomie) oder eines Teils der Milz (Teilsplenektomie) einem Kind oder Jugendlichen mit ITP langfristig Vorteile erbringt. Diese operativen Möglichkeiten werden gemäß den britischen und amerikanischen Therapierichtlinien jedoch empfohlen, aber in Deutschland nur gelegentlich bei Patienten mit chronischer ITP (siehe Krankheitsverläufe) in Erwägung gezogen.

Verringerung des Thrombozytenabbaus durch die Gabe von Rituximab

Rituximab ist ein Antikörper‎ gegen ein Molekül‎ (CD20) auf der Oberfläche der weißen Blutzellen. Weiße Blutzellen gehören zum körpereigenen Abwehrsystem und haben die Aufgabe, fremde Zellen und Krankheitserreger zu erkennen und zu beseitigen. Bei einer ITP sind die weißen Blutzellen am gesteigerten und frühzeitigen Abbau der Blutplättchen beteiligt.

Beispielsweise erzeugt der Antikörper Rituximab bei weißen Blutkörperchen Funktionsstörungen und kann sogar deren Zerstörung auslösen. In der Folge werden weniger Blutplättchen von den weißen Blutzellen angegriffen und beseitigt, so dass die Thrombozytenzahlen ansteigen und das Blutungsrisiko sinkt.

Rituximab hat sich bisher als eine vielversprechende Behandlungsmöglichkeit erwiesen. Sie wurde bei Kindern und Jugendlichen mit ITP bereits erfolgreich eingesetzt und hat dabei insgesamt wenig unerwünschte Nebenwirkungen gezeigt.

Danazol

Danazol ist ein künstlich hergestelltes Kortikosteroid, das bei Patienten mit ITP einen Anstieg der Thrombozytenzahlen erzeugt. Die Erfahrungen mit Danazol bei Kindern und Jugendlichen mit ITP sind noch gering. Daher wird dieses Medikament nicht routinemäßig verabreicht.

Substanzen, die die Leistungen des Abwehrsystems herabsetzen (Immunsuppressiva)

Zu diesen Medikamenten gehören beispielsweise Cyclosporin A, Vincaalcaloide, Cyclophosphamid und Azathioprin. Sie unterdrücken die körpereigene Immunabwehr. In der Folge werden bei einer ITP weniger Blutplättchen beseitigt und die Thrombozytenzahlen steigen an. Diese Medikamente haben allerdings starke unerwünschte Nebenwirkungen. Sie werden daher bei der Behandlung einer ITP nur selten eingesetzt.