Prognose: Wie ist die Prognose bei angeborener Eisenüberladung?
Autor: Dr.med. habil. Gesche Tallen, Zuletzt geändert: 04.05.2022 https://kinderblutkrankheiten.de/doi/e245323
Bei Eisenstoffwechselstörungen gibt es unterschiedliche Prognosen hinsichtlich eines Eisenmangels oder einer Eisenüberladung.
Eisenmangel kann durch die Gabe entsprechender eisenhaltiger Medikamente in der Regel gut ausgeglichen werden, so dass die Prognose insgesamt günstig ausfällt. Weitere Informationen hierzu sind zu finden unter Therapie der Eisenmangelanämie.
Bei Eisenüberladungen ist zu unterscheiden zwischen erworbenen (sekundären) und angeborenen (primären) Eisenüberladungen.
Die Prognose für Patienten mit sekundären Formen der Eisenüberladung (siehe „Ursachen“) hängt von der Grunderkrankung ab und davon, ob die Eisenüberladung reduziert bzw. im richtigen Bereich kontrolliert werden kann. Informationen zur Prognose bei Sekundären Eisenüberladungen erhalten Sie hier.
Bei Patienten mit angeborenen Formen der Hämochromatose (siehe „Ursachen“) hängt die Prognose vor allem vom Ausmaß der Eisenüberladung zum Zeitpunkt der Diagnosestellung beziehungsweise des Beginns der Aderlassbehandlung ab. Die hereditäre Hämochromatose (Typ 1) kann ohne Behandlung schwer verlaufen, während die Patienten eine normale Lebenserwartung haben, sofern zu Beginn der Aderlasstherapie noch keine Eisen-verursachten Komplikationen, wie beispielsweise ein schwerer Leberschaden (Leberzirrhose) oder eine Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus) (siehe „Krankheitszeichen“) eingetreten sind.
Aderlässe zur Entleerung der Eisenspeicher haben sich in der klinischen Praxis und im Rahmen von klinischen Studien als die Therapie der Wahl für alle Hämochromatose-Patienten, das heißt auch für Patienten mit anderen erblichen Formen der Erkrankung (siehe Tabelle in „Ursachen“) erwiesen. Insbesondere Krankheitszeichen wie Fatigue, das Ausmaß des Leberschadens und die dunklen Hautverfärbungen bilden sich durch die Behandlungen in der Regel zurück. Die Hormonstörungen und Herzschwäche (siehe „Krankheitszeichen“) können durch die Aderlasstherapie ebenfalls positiv beeinflusst werden.
Allerdings hängt die Rückbildung dieser Beschwerden stark davon ab, wie ausgeprägt die Eisenlast von Herzmuskel und Hormondrüsen bei Therapiebeginn war. Insbesondere ein durch Eisenüberladung verursachtes, plötzlich einsetzendes Herzversagen muss durch eine medikamentöse eisenentziehende Therapie behandelt werden.
Die eisenbedingten Gelenkbeschwerden (Arthalgien) lassen sich bei den meisten Patienten durch Aderlässe nicht lindern und bedürfen gesonderter Maßnahmen (siehe „Behandlung“).
Wichtig zu wissen: Frühe Diagnosestellung und fachgerechte Behandlung bestimmen die Prognose und Lebensqualität von Hämochromatose-Patienten maßgeblich.
Die seltene neonatale Hämochromatose (siehe „Ursachen“) führt unbehandelt schnell zum Tod des Neugeborenen. Nach frühzeitiger fachgerechter Therapie (siehe „Behandlung“) liegen die Überlebensraten allerdings bei etwa 80 %. Der Leberschaden bildet sich bei den meisten Patienten innerhalb von zwei bis vier Jahren komplett zurück.
