Probleme durch die Kurzlebigkeit der Sichelzellen

Zuletzt geändert: 06.06.2018 https://kinderblutkrankheiten.de/doi/e129243

Schädigung des Blut bildenden Systems - Blutarmut (hämolytische Anämie).

Sichelzellen sind weniger stabil als gesunde rote Blutkörperchen (Erythrozyten). Deshalb sterben sie frühzeitig nach etwa 10 bis 20 Tagen und nicht, wie üblich, nach 120 Tagen ab (Hämolyse). Wenn im Körper zu wenig rote Blutkörperchen zirkulieren, kommt es zur Blutarmut (Anämie) und zu einer verminderten Konzentration des roten Blutfarbstoffs (Hämoglobin). Dadurch entsteht eine ungenügende Sauerstoffversorgung im ganzen Körper. Bei Kindern und Jugendlichen kann die unzureichende Sauerstoffversorgung in den Organen außerdem auch zu einer Wachstumsverzögerung und einem verspäteten Pubertät‎sbeginn führen. Bis zum Eintritt in das Erwachsenenalter holen die meisten betroffenen Kinder diesen Rückstand jedoch wieder auf.

Durch den übermäßigen Zerfall der sichelzellförmigen roten Blutkörperchen fallen vermehrt Abbauprodukte an. Diese Abbauprodukte (unter anderem Bilirubin) können in der Gallenblase verklumpen und Gallensteine bilden. Diese können in den Gallengängen stecken bleiben und dadurch eine Gelbsucht sowie starke Schmerzen im rechten Oberbauch, manchmal auch Entzündungen der Gallenblase (Cholezystitis) oder sogar eine Blutvergiftung (Sepsis) verursachen.

Manche Infektionskrankheiten können bei Patienten mit Sichelzellkrankheit dazu führen, dass überhaupt keine roten Blutzellen mehr gebildet werden. Man spricht dann von einer aplastischen Krise. Der Patient muss dann sofort in einem Krankenhaus behandelt werden.

Milzsequestration und Milzvergrößerung

Bei Kindern mit Sichelzellkrankheit können große Mengen von Blut ganz plötzlich in der Milz „versacken“. Auf diese Weise kommt es zu einer schweren Blutarmut, die bei manchen Patienten lebensbedrohlich werden kann. Diese Situation wird auch Milzsequestrationskrise genannt. Eine Milzsequestration enwickelt sich meist über ein bis drei Tage. Die Patienten haben dann oft Krankheitszeichen wie bei einer Erkältung, beispielsweise Fieber oder Bauchweh. Auch sind sie oft blass, schlapp und quengelig. Durch das viele Blut schwillt die Milz an und kann getastet werden.

Alle Eltern von Säuglingen und Kleinkindern mit Sichelzellkrankheit sollten lernen, wie sie bei ihrem Kind eine vergrößerte Milz tasten können. Bei Anzeichen einer Milzsequestration muss das Kind sofort in ein Krankenhaus gebracht werden.