Krankheitszeichen: Welche Beschwerden haben Patienten mit von-Willebrand-Erkrankung?

Autor:  PD Dr. med.G. Tallen, Prof. Dr. med. R. Schneppeneheim, Zuletzt geändert: 17.11.2022 https://kinderblutkrankheiten.de/doi/e263610

Die gesundheitlichen Probleme von Kindern und Jugendlichen mit von-Willebrand-Erkrankung (VWE) entstehen durch die verstärkte Blutungsneigung. Diese ist wiederum Folge des vererbten Mangels an einem bestimmten Eiweißstoff, dem von-Willebrand-Faktor (VWF), der für eine normale körpereigene Blutstillung notwendig ist (siehe „Ursachen“).

Abhängig davon, welcher Typ der VWE vorliegt (siehe „Krankheitsformen“), wird die Erkrankung bereits in der frühen Kindheit oder nur zufällig, zum Beispiel im Rahmen von Routine-Blutuntersuchungen oder bei operativen Eingriffen (beispielsweise Zahnbehandlungen) auffällig.

Typische gesundheitliche Probleme von Patienten mit VWE sind*

* Die Reihenfolge der Auflistung entspricht der Häufigkeit der Krankheitszeichen, von häufig zu weniger häufig vorkommend.

  • Neigung zu blauen Flecken (Hämatom‎e), auch an ungewöhnlichen Stellen (das heißt: nicht nur an Armen und Beinen), auch nach nur geringen Stößen an anderen Körperstellen
  • häufiges und langanhaltendes Nasenbluten, oft spontan und unabhängig von äußeren Reizen wie Schnupfen
  • bei Mädchen starke und lange Regelblutungen
  • Blutungskomplikationen und Wundheilungsstörungen im Rahmen zahnärztlicher und anderer operativer Eingriffe beziehungsweise medizinischer Maßnahmen wie Blutentnahmen, intramuskuläre Gabe von Medikamenten
  • häufiges und starkes Zahnfleischbluten beim Zähneputzen
  • Gelenk- und Muskelblutungen (hauptsächlich bei Patienten mit VWE Typ 3, siehe“Krankheitsformen“)

Neben der Menge und Funktionstüchtigkeit des VWF (siehe „Ursachen“) können weitere Faktoren die Blutstillung entweder zusätzlich begünstigen oder beeinträchtigen. Dazu gehört beispielsweise der Ort der Verletzung und damit die Möglichkeit schnell einzugreifen (zum Beispiel durch Kompression). Weitere Kriterien sind die Art und Größe der Wundfläche, der Zustand des Gewebes (beispielsweise ob es entzündlich verändert ist oder nicht) sowie die Blutgruppe‎ des Patienten, hormonelle Schwankungen und das Alter und Geschlecht. Nicht zu unterschätzende Einflüsse auf den Krankheitsverlauf sind auch das individuelle körperliche Befinden des Patienten, seine emotionale und psychische Situation sowie seine Aufgeklärtheit über die Erkrankung.