Von-Willebrand-Erkrankung (VWE)

Die Von-Willebrand-Erkrankung (VWE) ist die häufigste angeborene Störung der Blutgerinnung. Etwa ein Prozent der Bevölkerung in Deutschland ist von dieser Erkrankung betroffen. Dennoch wissen viele Betroffene nicht um ihre Erkrankung.

Autor:  PD Dr. med. Gesche Tallen, Prof. Dr. Reinhard Schneppenheim, Erstellt am 23.11.2022, Redaktion:  Ingrid Grüneberg, Freigabe:  Prof. Dr. med. Ursula Creutzig, Dr. med. W. Eberl, Zuletzt geändert: 23.01.2023 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e263559

Bei Patienten mit VWE wird ein bestimmtes Eiweiß, der so genannte Von-Willebrand-Faktor (VWF) nicht ausreichend gebildet. Der VWF ist ein an der Gerinnung beteiligter Faktor und für eine normale Blutstillung (Blutgerinnung) unbedingt notwendig. Kinder und Jugendliche mit Mangel an VWF leiden deshalb zeitlebens an einem erhöhten Blutungsrisiko.

Nach der aktuellen, geänderten Nomenklatur sollen die angeborenen Formen der Erkrankung als von-Willebrand-Erkrankung und die erworbene Form als von-Willebrand-Syndrom bezeichnet werden. (siehe "Ursachen")

Der folgende Informationstext richtet sich an Patienten mit von-Willebrand-Erkrankung wie an deren Angehörige, Freunde, Lehrer und andere Bezugspersonen sowie an die interessierte öffentlichkeit. Er soll dazu beitragen, diese Erkrankung frühzeitig zu erkennen und die Möglichkeiten ihrer Behandlung sowie die Probleme und besonderen Bedürfnisse der Patienten besser zu begreifen. Unsere Informationen ersetzen nicht die erforderlichen klärenden Gespräche mit den behandelnden Ärzten und weiteren Mitarbeitern des Behandlungsteams; sie können aber dabei behilflich sein, diese Gespräche vorzubereiten und besser zu verstehen.

Anmerkungen zum Text

Die in diesem Patiententext enthaltenen Informationen sind von den oben genannten Autoren erstellt worden. Diese Autoren sind Spezialisten für Blutkrankheiten bei Kindern und Jugendlichen. Der Informationstext basiert auf den Erfahrungen der Spezialisten und auf der unten angegebenen Literatur. Der Text wurde durch die oben angegebenen Redakteure zuletzt im September 2022 für dieses Informationsportal bearbeitet und zur Einstellung ins Internet für die Dauer von fünf Jahren freigegeben. Er soll spätestens nach Ablauf dieser Frist erneut überprüft und aktualisiert werden.

Bitte beachten Sie, dass es sich im Folgenden um allgemeine Informationen und Empfehlungen handelt, die – aus der komplexen Situation heraus – nicht notwendigerweise in ihrer Gesamtheit bei jedem Patienten zutreffen. Viele Therapieempfehlungen müssen im Einzelfall und im Team entschieden werden. Ihr Behandlungsteam wird Sie über die für Ihr Kind am ehesten in Frage kommenden Maßnahmen informieren.

Patienteninformation zur Von-Willebrand-Erkrankung (383KB)
Autor: PD Dr. med. G. Tallen, Prof. Dr. med. R. Schneppenheim

Basisliteratur

  1. Schneppenheim R, Brehm M, Budde U: von Willebrand-Syndrom und von Willebrand-Faktor - Aktuelle Aspekte der Diagnostik und Therapie. UNI-MED Science 4.neubearb. Auflage 2021 [ISBN: 978-3-8374-1611-4] SCH2021f
  2. Barthels M, Alban S, Bergmann F, Ganser A, Studt JD, Tiede A, Ziemer S: Das Gerinnungskompendium. Georg Thieme Verlag Stuttgart 2. Auflage 2012 [ISBN: 9783131317520] BAR2012a
  3. Schneppenheim R, Budde U: Von Willebrand factor and ADAMTS13 balancing primary haemostasis. Hamostaseologie 2011, 31: 275 [PMID: 21792464] SCH2011f
  4. Claus RA, Bockmeyer CL, Budde U, Kentouche K, Sossdorf M, Hilberg T, Schneppenheim R, Reinhart K, Bauer M, Brunkhorst FM, Lösche W: Variations in the ratio between von Willebrand factor and its cleaving protease during systemic inflammation and association with severity and prognosis of organ failure. Thrombosis and haemostasis 2009, 101: 239 [PMID: 19190805] CLA2009a
  5. Schneppenheim R, Budde U: Angeborenes und erworbenes von Willebrand-Syndrom. Hamostaseologie 2008, 28: 312 [PMID: 19132162] SCH2008f
  6. Vorstand der Bundesärztekammer auf Empfehlung des Wissenschaftlichen Beirats (Hrsg): Querschnitts-Leitlinien (BÄK) zur Therapie mit Blutkomponenten und Plasmaderivaten . Deutscher Ärzteverlag Köln 2008 [ISBN: 978-3-7691-1269-6] BUN2008
  7. Mannhalter Ch: Molekularbiologie und Hämostase. Hämostaseologie 2008, 28: 272 [ISSN: 0720-9355] MAN2008
  8. Schneppenheim R, Barthels M, Budde U: [Inborn and acquired von Willebrand disease]. Hamostaseologie 2005, 25: 367 [PMID: 16395486] SCH2005o
  9. Budde U, Schneppenheim R: Von Willebrand factor and von Willebrand disease. Reviews in clinical and experimental hematology 2001, 5: 335-68; quiz following 431 [PMID: 11844133] BUD2001