Allgemeine Informationen zur Behandlung

Autor:  PD Dr. med. Gesche Tallen, Erstellt am 10.05.2017, Zuletzt geändert: 17.05.2017 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e188003

Man unterscheidet bei Behandlungen von Faktorenmangelerkrankungen das Vorgehen bei einer akuten Blutung (On-Demand-Behandlung) von vorbeugenden Maßnahmen (Prophylaxe). Letztere werden beispielsweise vor operativen Eingriffen oder auch als Dauertherapie angewandt.

Die Behandlungen von Patienten mit Faktorenmangelerkrankungen werden dem jeweiligen Blutungsrisiko angepasst (siehe "Krankheitsformen").

Tabellarische Übersicht zu den Faktorenmangelerkrankungen
Bezeichnung Faktormangel
Typische gesundheitliche Probleme
Behandlungen
I Fibrinogenmangel
Blutungen aus dem Nabelschnurstumpf (in den ersten Lebenstagen), Blutungen im Bauchraum, manchmal durch spontane Milzrisse (während und nach der Neugeborenenzeit), Blutungen im Gehirn (besonders bei Säuglingen und Kleinkindern), Bei Frauen vermehrt Fehlgeburten in den ersten drei Schwangerschaftsmonaten, gestörte Wundheilung
Antifibrinolytika bei leicht erhöhter Blutungsneigung, Ersatztherapie (Substitutionstherapie) mit (Faktor I): Bei Bedarf oder zur Vorbeugung.
II
Schwere Blutungen bei Faktor II-Blutspiegeln kleiner 5%, Einblutungen in Muskeln und Gelenke (selten)
Bei Bedarf mit Frischplasma Prophhylaxe durch Ersatztherapie mit Eiweißkonzentraten, die unter anderem den Faktor II enthalten (so genannte Prothrombinkomplex-Präparate)
V
Einblutungen in Muskeln und Gelenke (selten)
Bei Bedarf mit Frischplasma oder Thrombozytenkonzentraten
Kombinierter Faktor V bis VIII-Mangel
Milde Beschwerden (Zahnfleischbluten, Nasenbluten)
Bei Bedarf mit Frischplasma und Desmopressin behandeln
VII
Blutungsrisiko nur wenig abhängig vom Faktor VII-Blutspiegel
Sehr häufig Schleimhautblutungen (insbesondere in der Mundhöhle und im Magen-Darm-Trakt) und sehr starke Monatsblutungen
Einblutungen in Muskeln und Gelenke
Gehirnblutungen
Vorbeugung durch Faktor VII-Ersatztherapie
VIII Hämohilie A
Detaillierte Informationen zur Hämophilie A auf unseren Seiten, siehe Link unten
IX Hämohilie B
Detaillierte Informationen zur Hämophilie A auf unseren Seiten, siehe Link unten
X Stuart Power-Krankheit
Gelenkblutungen; Nabelschnurblutungen, Blutungen in Magen-Darm-Trakt und Gehirn (besonders bei Neugeborenen)
Bei Bedarf mit Frischplasma (reine Faktor-X-Präparate sind in Deutschland derzeit nicht erhältlich)
XI Hämohilie C
Kein erhöhtes Risiko für spontane Blutungen bei leichtem Faktor XI-Mangel; Bei schwerem Mangel: Ungewöhnlich starke Blutungen nach Geburten
Bei Bedarf mit Frischplasma und/oder Antifibrinolytika (reine Faktor-XI-Präparate sind in Deutschland derzeit nicht erhältlich)
XII Hageman-Faktor
Kein erhöhtes Blutungsrisiko
Nicht erforderlich
XIII
Bei leichtem Mangel kein erhöhtes Risiko für spontan auftretende Blutungen
Bei schwerem Mangel: Nabelschnurblutungen bei der Geburt (erstes Krankheitszeichen bei 80% der Patienten)
Gelenkblutungen (30% der Patienten)
Gehirnblutungen (bei 30% der Patienten)
Wundheilungsstörungen und abnorme Narbenbildung
Erhöhte Rate an Fehlgeburten bei Schwangeren
Ausgedehnte Blutergüsse (Hämatome)
Bei Bedarf mit Frischplasma und/oder Antifibrinolytika und / oder Faktor XIII; Vorbeugung durch Ersatztherapie mit Faktor XIII

* zur ausführlichen Beschreibung der einzelnen Behandlungen siehe auch Kapitel Behandlungen

Informationen über Hämophilie A + B
Die Hämophilie ist eine Erbkrankheit, bei der die Blutgerinnung gestört ist.