Häufigkeit: Wie oft kommt eine Hämophilie vor?

Autor:  PD Dr. med. G. Tallen, Erstellt am 10.01.2014, Zuletzt geändert: 22.08.2022 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e131150

Die Hämophilie ist insgesamt eine seltene Erkrankung. Unter den Krankheiten des Blutgerinnungssystems ist sie allerdings die häufigste schwere Gerinnungsstörung. Derzeit leben in Deutschland etwa 6.000 Hämophilie-Patienten, von denen ungefähr die Hälfte an der schweren Form (Hämophilie A) leiden (siehe "Erkrankungsformen"). Die Hämophilie A kommt etwa fünf- bis sechsmal öfter vor als die Hämophilie B (1:25.000 bis 1:30.000). Die Blutungsneigung ist bei der Hämophilie B insgesamt etwas geringer ausgeprägt. Die schwere Form von Hämophilie tritt praktisch ausschließlich bei Männern auf (siehe Ursachen). Milde Formen der Hämophilie finden sich auch bei Frauen, die nur heterozygot betroffen sind und als Konduktorinnen (Überträgerinnen, Carrier) bezeichnet werden.

Genauere Daten werden vom Deutschen Hämophilieregister (DHR) im Paul-Ehrlich-Institut (PEI) in Langen gesammelt und veröffentlicht. Hier sollen alle aktuell in Deutschland lebenden Hämophiliepatienten (soweit diese schriftlich zustimmen) und deren Krankheitsverläufe pseudonymisiert erfasst werden. So können genauere Erkenntnisse über die Erkrankung gewonnen und die Behandlungen daraufhin weiter optimiert werden.