Krankheitsbild: Was ist ein Hämophagozytose-Syndrom?

Autor:  Prof. Dr. med. Stephan Ehl, Zuletzt geändert: 16.03.2023 https://kinderblutkrankheiten.de/doi/e211841

Das Hämophagozytose-Syndrom, auch als Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) bezeichnet, steht für eine Gruppe von Erkrankungen mit einer gestörten Regulation des Abwehrsystems (Immunsystem‎). Der Name Hämophagozytose (Hämo – vom Griechischen abgeleitet: Blut) beschreibt ein wesentliches Merkmal der Erkrankung: Fresszellen (Phagozyten oder Makrophage‎n), die zur Gruppe der weißen Blutkörperchen gehören und die eine wichtige Rolle bei der Bekämpfung von Krankheitserregern spielen, „fressen“ die eigenen, gesunden Blutzellen. Beim Hämophagozytose-Syndrom (kurz: HLH für Hämophagozytische Lympho-Histiozytose) sind die Fresszellen des Abwehrsystems stark überaktiviert. Ihre Aufgabe ist eigentlich das „Fressen“ (Phagozytose) von Krankheitserregern und Zelltrümmern. Bei der HLH vernichten sie aber gesunde Blutzellen und wandern in Organe wie die Milz, die Leber und das Zentralnervensystem‎ ein. Dort verursachen sie starke Entzündungen, wodurch in der Folge die Milz und Leber stark anschwellen und Fieber entsteht.