Krankheitsverlauf: Wie kann ein primärer Immundefekt verlaufen?
Autor: Prof. Dr. med. Volker Wahn, Julia Dobke,, Redaktion: Ingrid Grüneberg, Zuletzt geändert: 13.12.2017 https://kinderblutkrankheiten.de/doi/e197057
Folgende Faktoren bestimmen den Krankheitsverlauf von Kindern und Jugendlichen mit einem primären Immundefekt:
- Form des Immundefekts: Kinder mit einem schweren kombinierten Immundefekt zeigen schon früh schwere Krankheitsverläufe, versterben ohne eine rettende Stammzelltransplantation in der Regel im ersten Lebensjahr. Leiden Kinder an einem kompletten Antikörpermangel (Agammaglobulinämie), treten Krankheitszeichen etwas später auf. Typisch wären wiederkehrend Lungenentzündungen, durch die die Lungen langsam zerstört werden können.
- Zeitpunkt der Diagnosestellung/des Behandlungsbeginns: Ein frühzeitiges Erkennen des primären Immundefekts beziehungsweise der zugrunde liegenden Erkrankung und ein entsprechend prompter Behandlungsbeginn wirken sich positiv auf den Krankheitsverlauf aus: Kinder mit schwerem kombinierten Immundefekt können eine lebensrettende Stammzelltransplantation erhalten, Kinder mit Agammaglobulinämie können mit Immunglobulinen behandelt werden, so dass keine Lungenentzündungen mehr auftreten.
- Qualität der Gesamtversorgung: Zur optimalen Versorgung von Kindern und Jugendlichen mit einem primären Immundefekts gehört die Behandlung durch Experten in einem Spezialzentrum für Immunologie (ImmunDefektZentrum) in enger Zusammenarbeit mit den niedergelassenen Haus- und Kinderärzten. Ebenso ist eine umfassende Aufklärung und Mitarbeit seitens der Betroffenen und ihrer Angehörigen Voraussetzung für einen günstigen Krankheitsverlauf.
