Behandlung: Wie wird eine Thrombotische Mikroangiopathie (TMA)behandelt?

Autor:  Dr. med. Wolfgang Eberl, Zuletzt geändert: 11.12.2025 https://kinderblutkrankheiten.de/doi/e288765

Die Behandlungen von angeborenen und erworbenen Formen einer thrombotischen Mikroangiopathie sind unterschiedlich.

Behandlung der angeborenen Form einer TMA

Eine genetisch bedingte angeborene Form kann durch die Gabe des rekombinant‎ hergestellten ADAMTS13-Präparats Adzyma behandelt werden. In Notfallsituationen ist dieses Präparat jedoch in der Regel nicht umgehend verfügbar, sodass zunächst Frischplasma gegeben werden kann. Frischplasma ist eine gefrorene Blutplasma‎spende, die ADAMTS 13 enthält. In der Regel reicht eine geringfügige Erhöhung der ADAMTS13-Aktivität zur Rückbildung der Symptome aus.

Behandlung der erworbenen Form einer TMA

Bei einer erworbenen Form durch Antikörper wäre eine entsprechende Substitutionstherapie‎ jedoch nicht wirksam. Hier besteht das therapeutische Prinzip zunächst darin, den Antikörper‎ zu beseitigen. Dies wird durch eine Plasmapherese versucht, eine besondere Form der Blutwäsche, Hierbei wird der Antikörper gezielt eliminiert und das Blutplasma‎ durch Frischplasma ersetzt. Diese Therapie ist effektiv, muss aber häufig über mehrere Tage hinweg durchgeführt werden, bis sich die Symptome vollständig zurückgebildet haben.

Daher wurde zusätzlich das Präparat Caplacizumab entwickelt. Dies ist ein Antikörperfragment, auch Nanobody genannt. Es bindet an den von Willebrandfaktor (vWF) und verhindert, dass sich der vWF an die Blutplättchen anlagert und diese zur Verklumpung anregt. Eine solche Therapie greift die zugrundeliegende Ursache der Erkrankung direkt an.

In der Regel führt die Kombination von Plasmapherese und medikamentöser Therapie zu einer raschen Rückbildung der Symptome. Da jedoch die Bildung der schädlichen Antikörper dadurch nicht grundsätzlich unterbunden wird, ist zusätzlich eine immunsuppressiv‎e Therapie erforderlich. Dabei kommen verschiedene Medikamente wie Kortison und andere das Immunsystem unterdrückende Medikamente zum Einsatz; unter anderem auch häufig der Antikörper Rituximab, der zunächst die für die Antikörperbildung verantwortlichen weißen Blutkörperchen reduziert.