Ursachen: Wodurch wird eine Thrombotische Mikroangiopathie (TMA) ausgelöst?
Autor: Dr. med. W. Eberl, Zuletzt geändert: 11.12.2025 https://kinderblutkrankheiten.de/doi/e288751
Die Blutgerinnung dient zum Verschluss von Gefäßverletzungen. Kleine Wunden benötigen ein kleines Gerinnsel, große Wunden ein großes Gerinnsel. Die wesentlichen Beteiligten bei der Gerinnung sind die Blutplättchen (Thrombozyten), die Gefäßwand und die Gerinnungsfaktoren. Die Gerinnung wird durch eine große Zahl von Enzymen und Botenstoffen reguliert. In der ersten Phase der Gerinnung spielen die Blutplättchen und ein besonders großer Gerinnungsfaktor, der Willebrandfaktor, die Hauptrolle.
Der Willebrandfaktor ist an der Gefäßwand, auf den Thrombozyten und im Blutplasma vorhanden. Er besteht aus mehreren Moleküleinheiten, die sich zu sogenannten Multimeren zusammenlagern. Große Multimere sind besonders wichtig für die initiale Gerinnselbildung. Ein Überschuss an großen Multimeren führt zu Thrombosen, ein Mangel hingegen zu Blutungen.
Die Menge großer Multimere wird durch ein Enzym namens ADAMTS13 reguliert. Ein Überschuss an ADAMTS13 führt zu Blutungen, ein Mangel zu Thrombosen. Thrombotische Mikroangiopathien entstehen durch einen Mangel an ADAMTS13.
Ein Überschuss an großen Multimeren hingegen führt zu einer Aggregation (Verklumpung) der Blutplättchen, was wiederum eine Verstopfung der Kapillaren zur Folge hat. Gleichzeitig kommt es zu einer Zerstörung der Erythrozyten.