Diagnose: Wie wird eine Thrombotische Mikroangiopathie (TMA) festgestellt?

Autor:  Dr. med. Wolfgang Eberl, Zuletzt geändert: 11.12.2025 https://kinderblutkrankheiten.de/doi/e288760

Leitsymptome sind eine Thrombozytopenie‎ (verminderte Anzahl von Thrombozyten‎) sowie eine durch Hämolyse‎ verursachte Anämie‎. Eine Hämolyse kann durch einfache Laboruntersuchungen nachgewiesen werden. Typisch für eine thrombotische Mikroangiopathie ist, dass die roten Blutkörperchen in den kleinsten Kapillaren zerstört werden. Dadurch werden im mikroskopischen Blutausstrich sogenannte Fragmentozyten (zerstörte rote Blutkörperchen) sichtbar. Diese Methode ist sehr einfach und überall verfügbar.

Letztendlich wird die Diagnose durch eine Bestimmung des Enzym‎s ADAMTS13 gesichert; in der Regel finden sich dann Aktivitäten unter 10 %. Neben der Aktivitätsbestimmung erfolgt dann auch eine Bestimmung der Antigen‎konzentration im Blut.

Sind diese niedrig, liegt vermutlich eine angeborene Form vor.

Ist hingegen die Antigenkonzentration normal, wird von einem Antikörper auszugehen sein. Dieser wird in der Regel direkt im Speziallabor, das die Diagnostik zu ADAMTS13 durchführt, mitbestimmt. Bei Nachweis von Fragmentozyten und einem Mangel an ADAMTS13 ist die Diagnose gesichert