Krankheitsformen: Was für Formen einer paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie (PNH) gibt es?

Autor:  Dr. med. W . Eberl, Zuletzt geändert: 19.11.2025 https://kinderblutkrankheiten.de/doi/e287875

Die PNH geht häufig mit anderen Erkrankungen des Knochenmarks einher. Daher gibt es vielfältige Ausprägungen der Krankheit. Es gibt zwei Klassifikationen, eine ältere und eine neuere.

Die ältere Klassifikation unterscheidet 3 Kategorien einer PNH:

• Die PNH mit Hämolyse‎ und Thrombose‎n.
• die PNH in Verbindung mit einer anderen Knochenmark‎erkrankung (aplastische Anämie‎, myelodysplastisches Syndrom).
• die subklinische PNH. Hier haben Patienten geringe Anteile an PNH-Zelle‎n, aber keine Symptome.

Die neuere Klassifikation ist mittlerweile verbreiteter. Auch sie unterscheidet drei Kategorien:

• die hämolytische (klassische) PNH. Es liegen Thrombosen und/oder eine Hämolyse vor.
• die aplastische-Anämie-PNH (AA-PNH) mit zusätzlichen Hinweisen auf ein Knochenmarkversagen.
• Diese beiden Gruppen sind über Grenzwerte der Hämoglobin‎-Konzentration, der Anzahl bestimmter Immunzellen und der Blutplättchen definiert. Patienten, die aufgrund ihrer Blutwerte keiner der beiden ersten Kategorien zugeordnet werden können, fallen daher in die letzte Kategorie:
• Intermediate PNH, auf Deutsch: dazwischenliegende PNH.