Diagnose: Wie wird eine paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) festgestellt?

Autor:  Dr. med. Wolfgang Eberl, Zuletzt geändert: 19.11.2025 https://kinderblutkrankheiten.de/doi/e287888

Die Diagnose wird durch eine gezielte Untersuchung der Zelloberfläche aller Blutzellen gestellt. Mit einem Durchflusszytometer werden PIG-verankerten Protein‎e nachgewiesen. Dazu werden die Protein‎e mit Antikörper‎n markiert, die einen Fluoreszenzfarbstoff gebunden haben. Die Geräte können hierdurch den Anteil der jeweils farblich markierten Zellen bestimmen.

Finden sich viele nicht markierte Zellen, bedeutet dies, dass die PIG-verankerten Proteine fehlen. Die Untersuchung erfolgt in Speziallaboratorien. Bei Kindern und Jugendlichen mit Knochenmarksversagen gehört die Untersuchung zum Standardprogramm