Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)
Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine seltene Autoimmunerkrankung. Dabei kommt es durch einen erworbenen Gendefekt zur Zerstörung von Blutzellen, vor allem der roten Blutkörperchen. In diesem Text erhalten Sie Informationen zum Krankheitsbild, zur Häufigkeit, zu möglichen Ursachen und Krankheitszeichen sowie zu Behandlung und Prognose.
Autor: Dr. med. Wolfgang Eberl, Redaktion: Ingrid Grüneberg, Freigabe: Prof. Dr. med. U. Creutzig, Zuletzt geändert: 03.12.2025 https://kinderblutkrankheiten.de/doi/e287865
Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine seltene Autoimmunerkrankung. Dabei kommt es durch einen erworbenen Gendefekt zur Zerstörung von BlutZellen, vor allem der roten Blutkörperchen, durch das sogenannte Komplementsystem, einen Teil des Immunsystems.
Der folgende Informationstext richtet sich an Kinder und Jugendliche mit einer paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie sowie an deren Angehörige, Freunde, Lehrer, andere Bezugspersonen und die interessierte Öffentlichkeit. Der Text soll dazu beitragen, eine paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) bei einem Kind oder Jugendlichen frühzeitig zu erkennen, deren Ursachen und Folgen, sowie die Behandlungsmöglichkeiten zu verstehen. Auch wird auf die speziellen Bedürfnisse von Patienten in der Pädiatrie eingegangen. Die Informationen ersetzen nicht die erforderlichen klärenden Gespräche mit den behandelnden Ärzten und weiteren Mitarbeitern des Behandlungsteams; sie können aber dabei behilflich sein, diese Gespräche vorzubereiten und besser zu verstehen.
Anmerkungen zum Text
Die in diesem Patiententext enthaltenen Informationen sind von dem oben genannten Autor erstellt worden. Er ist Experte für Blutkrankheiten bei Kindern und Jugendlichen. Der Informationstext basiert auf den Erfahrungen des Experten und auf der unten angegebenen Literatur. Der Text wurde durch die oben angegebenen Redakteure zuletzt im November 2025 für dieses Informationsportal bearbeitet und zur Einstellung ins Internet für die Dauer von fünf Jahren freigegeben.
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) (267KB)Basisliteratur 
- Schubert J, Bettelheim P, Brümmendorf TH et al.: Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH). Onkopedia Leitlinien Sept. 2024 [URI: https://www.onkopedia.com/ de/ onkopedia/ guidelines/ paroxysmale-naechtliche-haemoglobinurie-pnh/ @@guideline/ html/ index.html]
Bitte beachten Sie, dass es sich im Folgenden um allgemeine Informationen und Empfehlungen handelt, die – aus der komplexen Situation heraus – nicht notwendigerweise in ihrer Gesamtheit bei jedem Patienten zutreffen. Viele Therapieempfehlungen müssen im Einzelfall und im Team entschieden werden. Ihr Behandlungsteam wird Sie über die für Ihr Kind am ehesten in Frage kommenden Maßnahmen informieren.
