Mangel an weißen Blutkörperchen - (schwere chronische) Neutropenien

Der Ausdruck Neutropenie (Granulozytopenie) bezeichnet den Mangel an weißen Blutkörperchen. In diesem Text erhalten Sie Informationen zum Krankheitsbild der Neutropenien (Sammelbegriff für verschiedene Arten von Neutropenien), deren Häufigkeit, Ursachen, Symptome, Formen, Diagnose, Behandlung und Spätfolgen..

Autor:  Dr. med. Cornelia Zeidler, Redaktion:  Ingrid Grüneberg, Freigabe:  Dr. med. Gesche Tallen, Prof. Dr. med. Ursula Creutzig, Zuletzt geändert: 15.05.2024 https://kinderblutkrankheiten.de/doi/e208221

Der Ausdruck Neutropenie‎(Granulozytopenie) bezeichnet zunächst den Mangel an weißen Blutkörperchen. Neutropenien (Mehrzahl) ist zudem der Sammelbegriff für eine Gruppe von Erkrankungen, bei der die Anzahl bestimmter weißer Blutzellen, der so genannten neutrophilen Granulozyten‎ oder Neutrophilen, vermindert ist. Die Hauptaufgabe der neutrophilen Granulozyten besteht in der Abwehr bakterieller Infektionen. Patienten mit Neutropenie leiden daher an einer erhöhten Infektanfälligkeit.

Es gibt verschiedene Arten von Neutropenien. Diese unterscheiden sich aufgrund ihrer Entstehungsmechanismen, Schweregrade, der Krankheitszeichen und -verläufe sowie der Erkrankungsdauer. Auch innerhalb derselben Neutropenieform kann es von Patient zu Patient große Unterschiede hinsichtlich der Krankheitsverläufe beziehungsweise der Schweregrade geben.

Der folgende Informationstext richtet sich an Kinder und Jugendliche, die an einer Neutropenie erkrankt sind, an ihre Familien, Freunde, Lehrer und andere Bezugspersonen sowie an die interessierte öffentlichkeit. Der Text soll dazu beitragen, diese Gruppe von Erkrankungen, die Möglichkeiten ihrer Behandlung und die Probleme und besonderen Bedürfnisse der betroffenen Patienten besser zu verstehen.

Die in diesem Patiententext enthaltenen Informationen sind vor allem auf der Grundlage der unten angegebenen Literatur sowie unter Berücksichtigung der aktuellen Leitlinie zur Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit Neutropenien erstellt worden. Der Text wurde durch die oben angegebenen Editoren im Januar 2019 überprüft und zur Einstellung ins Internet für die Dauer von fünf Jahren freigegeben. Er soll nach Ablauf dieser Frist erneut überprüft und aktualisiert werden.

Anmerkung: Unsere Informationen ersetzen nicht die erforderlichen klärenden Gespräche mit den behandelnden Ärzten und weiteren Mitarbeitern des Behandlungsteams; sie können aber dabei behilflich sein, diese Gespräche vorzubereiten und besser zu verstehen.

Basisliteratur

Pubmed

  1. Dale DC, Welte K: Cyclic and chronic neutropenia. Cancer treatment and research 2011, 157: 97 [PMID: 21052952] DAL2011
  2. Rosenberg PS, Zeidler C, Bolyard AA, Alter BP, Bonilla MA, Boxer LA, Dror Y, Kinsey S, Link DC, Newburger PE, Shimamura A, Welte K, Dale DC: Stable long-term risk of leukaemia in patients with severe congenital neutropenia maintained on G-CSF therapy. British journal of haematology 2010, 150: 196 [PMID: 20456363] ROS2010
  3. Zeidler C, Germeshausen M, Klein C, Welte K: Clinical implications of ELA2-, HAX1-, and G-CSF-receptor (CSF3R) mutations in severe congenital neutropenia. British journal of haematology 2009, 144: 459 [PMID: 19120359] ZEI2009
  4. Zeidler C, Welte K: [Congenital bone marrow failure syndromes. The last 20 years by the example of congenital neutropenia]. Bundesgesundheitsblatt, Gesundheitsforschung, Gesundheitsschutz 2007, 50: 1564 [PMID: 18026880] ZEI2007a
  5. Göhring G, Karow A, Steinemann D, Wilkens L, Lichter P, Zeidler C, Niemeyer C, Welte K, Schlegelberger B: Chromosomal aberrations in congenital bone marrow failure disorders--an early indicator for leukemogenesis? Annals of hematology 2007, 86: 733 [PMID: 17653548] GOE2007
  6. Skokowa J, Germeshausen M, Zeidler C, Welte K: Severe congenital neutropenia: inheritance and pathophysiology. Current opinion in hematology 2007, 14: 22 [PMID: 17133096] SKO2007
  7. Zeidler, C: Granulozytopenien. In: Gadner, H, Gaedicke, G, Niemeyer, C, Ritter, J (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Springer Medizin Verlag 2006, pp. 192 [ISBN: 978-3540037026] ZEI2006
  8. Welte K, Zeidler C, Dale DC: Severe congenital neutropenia. Seminars in hematology 2006, 43: 189 [PMID: 16822461] WEL2006
  9. Dale DC, Bolyard AA, Schwinzer BG, Pracht G, Bonilla MA, Boxer L, Freedman MH, Donadieu J, Kannourakis G, Alter BP, Cham BP, Winkelstein J, Kinsey SE, Zeidler C, Welte K: The Severe Chronic Neutropenia International Registry: 10-Year Follow-up Report. Supportive cancer therapy 2006 Jul 1; 3: 220 [PMID: 18632498] DAL2006
  10. Dale DC, Cottle TE, Fier CJ, Bolyard AA, Bonilla MA, Boxer LA, Cham B, Freedman MH, Kannourakis G, Kinsey SE, Davis R, Scarlata D, Schwinzer B, Zeidler C, Welte K: Severe chronic neutropenia: treatment and follow-up of patients in the Severe Chronic Neutropenia International Registry. American journal of hematology 2003, 72: 82 [PMID: 12555210] DAL2003a