HLH-Register

Autor: Julia Dobke, erstellt am: 28.02.2018, Zuletzt geändert: 28.02.2018

Titel A registry for hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH)
Erkrankung Hämophagozytische Lxmphohistiozytose
Art offenes, internationales, multizentrisches Patientenregister
Fragestellung / Ziel

Das Hauptziel des Registers ist die Datensammlung, um eine Einschätzung zur Durchführbarkeit und möglichem Design später anschließenden intervenierender Studien zur erhalten. Hierfür werden detaillierte Analysen zur Patientenpoulation in den potentiellen teilnehmenden Studienzentren benötigt.

Studienziele

  • Datensammlung relevanter Daten zur Einschätzung der Durchführbarkeit späterer interventioneller Studien
  • Datensammlung zum aktuellen Versorgungsstandard
  • Datensammlung zur aktuellen Dauer bis zur Stammzelltransplantation
  • Datensammlung zum Outcome ein Jahr nach Diagnosestellung
  • Datensammlung zur Patientenrekrutierung potentieller Studienteilnehmer außerhalb Deutschlands
  • Implementierung einer Datenbank zur Dokumentation
  • Verbesserung der Infrastruktur für spätere interventionelle Studien
Therapie / Studienarme

Da es sich um ein Patientenregister handelt, werden keine Behandlungsvorgaben gemacht, sondern es werden nur Daten zu Behandlung und Outcome erhoben.

Einschluss-Kriterien
  • Patienten mit einem primären Immundefekt und einer Prädisposition zum HLH (Jedes Alter)
  • Patienten, die mindestens 4 von 8 Diagnosekriterien für das Vorliegen einer HLH erfüllen und die eine gezielte HLH-Therapie erhalten (Steroide sind ausreichend): Fieber >=38,5C, Splenomegalie, Zytopenien von mindestens 2 von 3 Zelllinien im peripheren Blut, Hypertriglyceridie und/oder Hypofibrinogenie, Haemophagozytose in Knochenmark oder Milz oder Lymphknoten oder Leber, niedrige oder keine NK-Zell-Aktivität, Ferritin > 500 ng/ml, lösliches CD25 >=400U/ml
  • Patienten, die einen hohen Vedacht auf eine isolierte ZNS-HLH haben und entsprechend therapiert werden
  • Patienten mit aktiver HLH, die nicht als sekundäre Folge einer anderen Erkrankung anzusehen ist.
  • Vorliegen einer Einwilligung zur Teilnahme am Register
Ausschluss-Kriterien
  • Vorliegen einer malignen Erkrankung
  • Patienten mit einer rheumatischen, autoinflammatorischen oder autoimmunen Erkrankung
  • Patienten mit einer Stoffwechselerkrankung
  • Patienten mit einer Leishmaniose
  • Keine unterschriebene Einwilligungserklärung
Patientenanzahl 300
Status voraussichtliche Dauer: 01.01.2016-31.12.2017
Leiter Stephan Ehl
Kontakt

Leitung

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Prof. Dr. med. Stephan Ehl
Uniklinikum Freiburg
Centrum für chronische Immundefizienz
Breisacher Str. 117
79106 Freiburg
Telefon +49(0)761 270 oder 77300/77550
Fax +49(0)761 270-77600
stephan.ehl@uniklinik-freiburg.de

Studienkoordination und Dokumentation

Claudia-Sabrina Daniel
Uniklinikum Freiburg
Centrum für chronische Immundefizienz
Breisacher Str. 117
79106 Freiburg
Telefon +49 (0)40 7410- 52580
Fax +49 (0)40 7410- 58250
c.daniel@uke.de

Teilnehmer Alle Zentren, die am ESID-Registry Projekt teilnehmen.
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