Ursachen:Wie enteht die Blutarmut beim Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase-Mangel?
Autor: Prof. Dr. med. A. Pekrun, Julia Dobke, Zuletzt geändert: 13.02.2019 https://kinderblutkrankheiten.de/doi/e208005
Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase ist ein Enzym, das eine wichtige Rolle im Zuckerstoffwechsel des Menschen spielt. Fehlt dieses Enzym, kann ein wichtiger körpereigener Stoff, das Gluthathion, ein Antioxidans , nicht ausreichend gebildet werden. Die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) sind dadurch anfälliger für sogenannte „freie Radikale“; das sind sehr reaktionsfreudige Sauerstoffverbindungen, die durch „oxidativen Stress“ (oxidativer Stress) den vorzeitigen Untergang der Blutkörperchen verursachen (Hämolyse) und damit schlimmstenfalls eine hämolytische Krise auslösen.
Der klassische Auslöser einer hämolytischen Krise sind Favabohnen („dicke Bohnen“), die Krankheit wird deshalb oft auch Favismus genannt. Die für einen G6PD-Mangel-Patienten giftigen (toxischen) Bestandteile der Favabohnen sind Vicine und Convicine. Neben den Favabohnen gibt es noch weitere Nahrungsmittel und einige Medikamente als mögliche Auslöser hämolytischer Krisen. Unabhängig von bestimmten Nahrungsmitteln und Medikamenten wird eine gesteigerte Hämolyse gelegentlich auch bei fieberhaften Infektionen beobachtet (siehe auch: Behandlung).
