Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase-Mangel (Favismus)

Der Glucose-6-phosphat-Dehydrogenasemangel (G6PD-Mangel) ist ein vererbter Stoffwechseldefekt der roten Blutkörperchen (Erythrozyten).

Autor: Prof. Dr. med. Arnulf Pekrun, Julia Dobke, erstellt am: 13.02.2019, Redaktion: Ingrid Grüneberg, Freigabe: PD Dr. med. Gesche Tallen, Prof. Dr. med. Ursula Creutzig, Zuletzt geändert: 12.03.2019

Der Glucose-6-phosphat-Dehydrogenasemangel (G6PD-Mangel) ist ein vererbter Stoffwechseldefekt der roten Blutkörperchen (Erythrozyten) Es ist die weltweit häufigste Enzymmangelerkrankung. Der Defekt führt dazu, dass die für den Sauerstofftransport im Blut notwendigen Erythrozyten unter bestimmten Bedingungen sehr schnell im Blutkreislauf zerfallen (Hämolyse) und damit nicht mehr funktionstüchtig sind. In der Folge kann es akut innerhalb von Stunden bis wenigen Tagen zu einer lebensbedrohlichen Blutarmut (Anämie), einer sogenannten hämolytischen Krise, mit der Notwendigkeit einer Blutübertragung (BlutTransfusion) kommen. Eine hämolytische Krise kann durch bestimmte Nahrungsmittel oder Medikamente und gelegentlich auch durch fieberhafte Infektionen ausgelöst werden. Hämolytische Krisen können in jedem Lebensalter auftreten. Erfreulicherweise erlebt die große Mehrzahl der vom Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase-Mangel Betroffenen nur sehr selten oder nie eine hämolytische Krise.

Der folgende Informationstext richtet sich insbesondere an Patienten mit G6PD-Mangel und deren Angehörige, Freunde, Lehrer und andere Bezugspersonen sowie an die interessierte öffentlichkeit. Er soll dazu beitragen, diese Erkrankung, die Möglichkeiten ihrer Behandlung sowie die Probleme und besonderen Bedürfnisse der Patienten besser zu begreifen. Unsere Informationen ersetzen nicht die erforderlichen klärenden Gespräche mit den behandelnden Ärzten; sie können aber dabei behilflich sein, diese Gespräche vorzubereiten und besser zu verstehen.

Anmerkungen zum Text

Die in diesem Patiententext enthaltenen Informationen sind von den oben genannten Autoren erstellt worden. Diese Autoren sind Spezialisten für Blutkrankheiten bei Kindern und Jugendlichen, insbesondere für G6PD-Mangel. Der Informationstext basiert auf den Erfahrungen der Spezialisten und auf der unten angegebenen Literatur. Der Text wurde durch die oben angegebenen Redakteure zuletzt im Januar 2019 für dieses Informationsportal bearbeitet und zur Einstellung ins Internet für die Dauer von fünf Jahren freigegeben. Er soll spätestens nach Ablauf dieser Frist erneut überprüft und aktualisiert werden.

Bitte beachten Sie, dass es sich im Folgenden um allgemeine Informationen und Empfehlungen handelt, die – aus der komplexen Situation heraus – nicht notwendigerweise in ihrer Gesamtheit bei jedem Patienten zutreffen.

Basisliteratur

  1. Kunz J, Kulozik A: Hämolytische Anämien. In: Niemeyer C, Eggert A. ed. Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Springer; 2018, 55 [DOI: 10.1007/978-3-662-43686-8_2]
  2. Luzzatto L, Arese P: Favism and Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency. The New England journal of medicine 2018, 378: 60 [PMID: 29298156]
  3. Youngster I, Arcavi L, Schechmaster R, Akayzen Y, Popliski H, Shimonov J, Beig S, Berkovitch M: Medications and glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency: an evidence-based review. Drug safety 2010, 33: 713 [PMID: 20701405]