Eisenüberladung

Zuletzt geändert: 05.07.2023 https://kinderblutkrankheiten.de/doi/e228731

Gesunde rote Blutkörperchen enthalten den roten Blutfarbstoff (Hämoglobin‎), der Eisen für den Sauerstofftransport bindet. Bei einer Blutarmut versucht der Körper die Produktion der roten Blutkörperchen zu steigern. Hierfür wird mehr Eisen als gewöhnlich benötigt und entsprechend mehr Eisen aus der Nahrung aufgenommen. Die zusätzlich aufgenommene Eisenmenge hängt dabei von der Schwere der Anämie ab. Patienten mit DBA können dieses zusätzlich aufgenommene Eisen jedoch nicht verwerten, da aufgrund ihrer Erkrankung die Blutbildung gestört ist. Da der menschliche Körper jedoch keinen Mechanismus besitzt, um das überschüssige Eisen auszuscheiden, entwickeln Kinder und Jugendliche mit DBA eine Eisenüberladung. Das Eisen wird nicht verwertet und lagert sich in bestimmten Organen ab.

Weiterhin erhalten Kinder und Jugendliche mit DBA regelmäßige Bluttransfusionen, die Erythrozyten‎ enthalten (siehe „Behandlung“). Die Bluttransfusionen verstärken damit die Eisenüberladung. Langfristig kommt es zur Eisenüberladung zahlreicher Organe wie Herz, Leber und verschiedener Hormon‎-produzierender Drüsen (zum Beispiel Schild- und Nebenschilddrüse, Hirnanhangs- und Bauchspeicheldrüse).

Daher müssen von einer Eisenüberladung betroffene Patienten mit Medikamenten behandelt werden, die das überschüssige Eisen im Körper an sich binden können, so dass es über den Stuhl und/oder im Urin ausgeschieden werden kann. Dies gilt insbesondere für Patienten, die regelmäßig Erythrozytenkonzentrate benötigen.

Bei unzureichend behandelten DBA-Patienten treten die folgenden schweren, manchmal tödlich verlaufenden Komplikationen auf:

• Herzmuskelschwäche und Herzrhythmusstörungen (Kardiomyopathie)
• Leberfunktionsstörungen
• Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus)
• Kleinwuchs
• verzögerte Pubertätsentwicklung
• Schilddrüsenunterfunktion
• Störungen des Vitamin D‎-Stoffwechsels

Anmerkung: