Mögliche Komplikationen durch die Behandlung mit Faktorkonzentraten

Autor:  PD Dr. med. G. Tallen, Zuletzt geändert: 06.02.2014 https://kinderblutkrankheiten.de/doi/e131307

Hemmkörperbildung (körpereigene Abstoßungsreaktion)

Die Behandlung einer Blutungskomplikation durch die Gabe von Gerinnungsfaktoren kann dazu führen, dass das körpereigene Abwehrsystem des Betroffenen den zugeführten Gerinnungsfaktor als "fremd" erkennt und ihn daraufhin abstößt. Das geschieht durch die Bildung eines bestimmten Eiweißstoffes, des so genannten Hemmkörpers. Dabei handelt es sich um einen vom Patienten gebildeten Antikörper‎, der den zugeführten „fremden“ Faktor VIII oder IX wie außer Gefecht setzt und die Behandlung dadurch unwirksam macht. Patienten mit Hämophilie A bilden häufiger Hemmkörper (gegen Faktor VIII) als Patienten mit Hämophilie B (gegen Faktor IX).

Diese Hemmkörperbildung gehört zu den besonderen Komplikationen, die bei der Therapie mit Faktorkonzentraten auftreten können. Die Übertragung von Infektionen und andere mögliche Komplikationen wie allergische Reaktionen oder die plötzliche Bildung eines Blutgerinnsels, das zur Verstopfung eines Blutgefässes führt (Thrombose, Thromboembolie), sind heute insgesamt selten.

Hemmkörperbildung gegen Faktor VIII

Wenn ein Patient Hemmkörper gegen Faktor VIII gebildet hat, steigt die Faktor VIII-Aktivität in seinem Blut nach der Faktor VIII-Gabe nicht in dem erwarteten Maße an. Je nach der Menge an Hemmkörpern unterscheidet man bei den Betroffenen "Low-Responder" (wenig Hemmkörper) und "High-Responder" (viele Hemmkörper). Die Hemmkörper gegen den Faktor VIII werden in so genannten Bethesda-Einheiten (BE) gemessen. Je höher der BE-Wert ist, umso mehr Hemmkörper liegen im Blut des Patienten vor.

Bei einer akuten Blutung erhalten Low-Responder unter anderem hochdosiertes Faktor-VIII-Konzentrat. Bei High-Respondern muss auf andere Medikamente zurückgegriffen werden. Zur Dauertherapie gibt es unterschiedliche Behandlungsmethoden, die alle zum Ziel haben, die Hemmkörper dauerhaft zu eliminieren. Welche dieser Methoden für einen Patienten die richtige ist, wird vom Behandlungsteam individuell festgelegt. Eltern sollten wissen:

Die Behandlung von Patienten mit Hemmkörpern ist komplex und sollte grundsätzlich nur in einem darauf spezialisierten Hämophiliezentrum erfolgen.

Infektionen

Bis zur Einführung der modernen (pasteurisierten) Faktor-Konzentrate kam es im Rahmen der Hämophiliebehandlung zu Übertragungen von Hepatitis‎ A, B, C und HIV‎. Die heute eingesetzten Präparate werden jedoch nach dem neuesten Stand von Sicherheit und Technik produziert, so dass eine Übertragung dieser Erkrankungen als nahezu ausgeschlossen gilt.

Weitere Komplikationen

Allergische Reaktionen

Allergische Reaktionen gegen die ersetzten Gerinnungsfaktoren sind heutzutage selten.