Spezielle Krankheitszeichen
Autor: PD Dr. med. G. Tallen, Zuletzt geändert: 01.04.2020 https://kinderblutkrankheiten.de/doi/e131201
Die Lebensqualität von Patienten mit einer schweren oder mittelschweren Hämophilie (siehe oben) wird besonders durch das Risiko wiederholter, schmerzhafter Gelenkblutungen beeinträchtigt. Die Blutungen finden vornehmlich in den großen Gelenken statt, die nicht durch einen dicken Muskelmantel geschützt sind: die Knie-, Ellbogen- und Sprunggelenke. Seltener sind die Schulter- oder Hüftgelenke betroffen. Die wiederholten Blutungen sind sehr schmerzhaft und und richten bleibende Schäden an (hämophile Arthropathie).
Bei den Gelenkblutungen unterscheidet man die
Akute Gelenkblutung
Bei einer akuten Gelenkblutung bestehen starke Schmerzen im betroffenen Gelenk, welches rasch anschwillt. Die Blutung ist von außen nicht sichtbar, jedoch fühlt sich die Haut über dem Gelenk warm, manchmal heiß an. Der Patient nimmt daraufhin meist eine gebeugte Schonhaltung an. Gelenkblutungen werden von dem "erfahrenen" Patienten oft als „komisches Gefühl“ oder „Kitzeln“ wahrgenommen, bevor der heftige Schmerz einsetzt.
Eine akute Gelenkblutung dauert unbehandelt oft Wochen und bildet sich von selbst selten vollständig zurück. Wird sie jedoch mit Auftreten der ersten Anzeichen behandelt, ist der Patient oft innerhalb weniger Stunden wieder beschwerdefrei.
Chronische Gelenkblutung
Nach wiederholten Einblutungen in dasselbe Gelenk kommt es zunächst zu krankhaften Veränderungen der Gelenkinnenhaut (Synovia). Diese machen das Gelenk wiederum noch anfälliger für erneute Blutungen. Vor allem die Blutungen ohne erkennbar äußere Ursache (so genannte Spontanblutungen) nehmen durch die in diesem Stadium sehr stark durchblutete und chronisch entzündete Gelenkinnenhaut immer weiter zu. Schließlich werden Knorpel und Knochen des Gelenkes zerstört und das Gelenk verformt sich. Durch die Schonhaltung des Patienten wird die umgebende Muskulatur nicht mehr ausreichend beansprucht und bildet sich zurück (Muskelhypotrophie). So entstehen Fehlhaltungen, die langfristig den ganzen Körper betreffen können. Dank der heutigen Behandlungsmöglichkeiten gelingt es jedoch, diese hämophile Arthropathie teilweise, in Einzelfällen sogar ganz zu verhüten (siehe "Behandlung").
Die Hämophilie ist eine schwere, lebensbedrohliche Erkrankung. Um das erhöhte Blutungsrisiko der Betroffenen so gering wir möglich zu halten, sowie um Langzeit-Komplikationen von Blutungen zu vermeiden, bedürfen sie verschiedener Behandlungen (siehe "Behandlung").