Aplastische Anämie

Die aplastische Anämie ist eine seltene Erkrankung des blutbildenden Systems. Sie kann angeboren oder erworben sein. In diesem Text erhalten Sie Informationen zum Krankheitsbild der erworbenen aplastischen Anämie, deren Häufigkeit, Ursachen, Symptomen, Diagnose, Behandlung und Prognose.

Autor: PD Dr. med. Ayami Yoshimi, PD Dr. med. Brigitte Strahm, Redaktion: Ingrid Grüneberg, Freigabe: Dr. med. habil. G. Tallen, Prof. Dr. med. U. Creutzig, Zuletzt geändert: 14.03.2017

Die aplastische Anämie ist eine seltene Krankheit des blutbildenden Systems, die durch eine Verminderung aller Blutzellen (Panzytopenie) und einen geringen Gehalt blutbildender Zellen im Knochenmark charakterisiert ist. Die Krankheit kann angeboren oder erworben sein.

Der folgende Text bietet Informationen zur erworbenen aplastischen Anämie. Prinzipiell ist es ist bei Kindern mit Diagnose einer aplastischen Anämie sehr wichtig, angeborene Erkrankungen mit einem Knochenmarkversagen (beispielsweise eine Fanconi-Anämie, ein Shwachman-Diamond-Syndrom oder eine Dyskeratosis Congenita) auszuschließen.

Die erworbene aplastische Anämie kann in allen Altersgruppen auftreten. Für die Behandlung der Erkrankung stehen prinzipiell zwei Behandlungsverfahren zur Verfügung: die Transplantation von blutbildenden Stammzellen aus dem Knochenmark (hämatopoetische Stammzelltransplantation, HSZT) oder eine immunsuppressive Therapie (IST). Durch die Behandlung kann ein großer Teil der Betroffenen geheilt werden. Die Behandlung sollte in einem auf die Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit Bluterkrankungen spezialisierten Zentrum erfolgen.

Anmerkungen zum Text

Der folgende Informationstext richtet sich an Patienten, die von der aplastischen Anämie betroffen sind, und an deren Angehörige, Freunde, Lehrer und andere Bezugspersonen sowie an die interessierte öffentlichkeit. Er soll dazu beitragen, diese Erkrankung, die Möglichkeiten ihrer Behandlung und die Probleme und besonderen Bedürfnisse der betroffenen Patienten besser zu verstehen.

Unsere Informationen ersetzen nicht die erforderlichen klärenden Gespräche mit den behandelnden Ärzten und weiteren Mitarbeitern des Behandlungsteams; sie können aber dabei behilflich sein, diese Gespräche vorzubereiten und besser zu verstehen.

Die in diesem Patiententext enthaltenen Informationen sind vor allem auf der Grundlage der unten angegebenen Literatur sowie unter Berücksichtigung der aktuellen Leitlinie zur Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit aplastischer Anämie erstellt worden. Der Text wurde durch die oben angegebenen Editoren im November 2016 überprüft und zur Einstellung ins Internet für die Dauer von fünf Jahren freigegeben. Er soll spätestens nach Ablauf dieser Frist erneut überprüft und aktualisiert werden.

Bitte beachten Sie, dass es sich im Folgenden um allgemeine Informationen und Empfehlungen handelt, die – aus der komplexen Situation heraus – nicht notwendigerweise in ihrer Gesamtheit bei jedem Patienten zutreffen. Viele Therapieempfehlungen müssen im Einzelfall und interdisziplinär entschieden werden. Ihr Behandlungsteam wird Sie über die für Sie zutreffenden Maßnahmen informieren.

Basisliteratur

  1. Peffault de Latour R, Peters C, Gibson B, Strahm B, Lankester A, de Heredia CD, Longoni D, Fioredda F, Locatelli F, Yaniv I, Wachowiak J, Donadieu J, Lawitschka A, Bierings M, Wlodarski M, Corbacioglu S, Bonanomi S, Samarasinghe S, Leblanc T, Dufour C, Dalle JH, Pediatric Working Party of the European Group for Blood and Marrow Transplantation,Severe Aplastic Anemia Working Party of the European Group for Blood and Marrow Transplantation: Recommendations on hematopoietic stem cell transplantation for inherited bone marrow failure syndromes. Bone marrow transplantation 2015, 50: 1168 [PMID: 26052913]
  2. Yoshimi A, Strahm B, Baumann I, Furlan I, Schwarz S, Teigler-Schlegel A, Walther JU, Schlegelberger B, Göhring G, Nöllke P, Führer M, Niemeyer CM: Hematopoietic stem cell transplantation in children and young adults with secondary myelodysplastic syndrome and acute myelogenous leukemia after aplastic anemia. Biology of blood and marrow transplantation 2014, 20: 425 [PMID: 24316460]
  3. Niemeyer CM, Baumann I: Classification of childhood aplastic anemia and myelodysplastic syndrome. Hematology / the Education Program of the American Society of Hematology. American Society of Hematology. Education Program 2011, 2011, 84 [PMID: 22160017]