Erkrankungsformen: Welche Arten von Neutropenien gibt es?

Autor: Dr. med. C. Zeidler, erstellt am: 30.09.2011, Redaktion: Ingrid Grüneberg, Freigabe: PD Dr. med. G. Tallen, Prof. Dr. med. U. Creutzig, Zuletzt geändert: 03.08.2012

Gemäß der Anzahl bestimmter weißer Blutkörperchen (neutrophile Granulozyten oder Neutrophile) in einem tausendstel Liter (Mikroliter, µl) Blut, werden bei einer Neutropenie drei Schweregrade unterschieden:

  • leichte Neutropenie: 1000 bis 1500 Neutrophile pro µl Blut
  • mittelschwere Neutropenie: 500 bis 1000 Neutrophile pro µl Blut
  • schwere Neutropenie: weniger als 500 Neutrophile pro µl Blut

Je nach Dauer einer Neutropenie spricht man zusätzlich von folgenden Formen:

  • akute Neutropenie: erniedrigte Neutrophilenzahlen für einen kurzen Zeitraum (z. B. bei Neugeborenen)
  • transiente Neutropenie: vorübergehende Neutropenie (z. B. bei Virusinfektionen oder nach Einnahme bestimmter Medikamente)
  • chronische Neutropenie: Neutropenie, die länger als drei Monate anhält

Der Begriff "schwere chronische Neutropenie" beschreibt eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen die Kinder für länger als drei Monate weniger als 500 Neutrophile/µl Blut und häufig Infektionen haben. Eine schwere chronische Neutropenie kann von Geburt an bestehen (angeborene schwere chronische Neutropenie) oder zu jeder Zeit im Laufe des Lebens auftreten (erworbene schwere chronische Neutropenie). Die folgende Liste gibt einige Beispiele für diese verschiedenen Neutropenieformen:

Angeborene Formen der schweren chronischen Neutropenie

  • Schwere kongenitale Neutropenie (Kostmann-Syndrom): Diese Erkrankung ist eine seltene Art der Neutropenie, mit der die Kinder bereits geboren werden. Es handelt sich um eine Erbkrankheit, bei der das so genannte HAX1-Gen krankhaft verändert ist. Dementsprechend können in einer Familie auch mehrere Familienmitglieder betroffen sein. Bei Kindern mit einem Kostmann-Syndrom kommt es bei der Blutbildung im Knochenmark zu einem so genannten "Ausreifungsstopp" für die Vorstufen der weißen Blutzellen. Das bedeutet, dass diese jungen Vorläuferzellen nur selten zu funktionsfähigen Neutrophilen ausreifen, die gegen Entzündungen im Körper kämpfen können. In der Folge fehlen im Blut der meisten Kinder bereits bei der Geburt reife, funktionstüchtige, weiße Blutkörperchen.
  • Zyklische Neutropenie: Bei der zyklischen Neutropenie liegen verschiedene krankhafte Veränderungen in einem Gen der weißen Blutzellen, dem so genannten ELA2-Gen, vor. Die zyklische Neutropenie ist eine Sonderform der angeborenen Neutropenien, denn Anstieg und Abfall der Neutrophilenzahlen folgen hier einem periodischen Rhythmus. Dieser Zyklus wird durch wechselnde Zellteilungsraten der Knochenmarksstammzellen hervorgerufen. Alle 18 bis 22 Tage kommt es zu einer schweren Neutropenie, die bei manchen Patienten etwa vier bis acht Tage, bei anderen während des gesamten Zyklus andauert. Die Häufigkeit bakterieller Infektionen steigt dabei mit der Dauer dieser Neutropenie-Perioden an.

Stoffwechselerkrankungen mit schwerer chronischer Neutropenie

Manche Kinder leiden an Erkrankungen, bei denen der Zucker- oder der Eiweißstoffwechsel oder bestimmte Organe wie die Bauchspeicheldrüse nicht richtig funktionieren. Zu diesen vererbbaren Störungen, die regelmäßig auch mit einer schweren chronischen Neutropenie einhergehen, gehören beispielsweise:

Erworbene Formen der schweren chronischen Neutropenie

Zu den erworbenen Erkrankungen, die eine schwere chronische Neutropenie bei Kindern und Jugendlichen auslösen können, gehören die so genannten autoimmunneutropenien. Bei diesen Erkrankungen bildet der Organismus Abwehrstoffe (Antikörper) gegen die eigenen weißen Blutzellen, so dass diese vermehrt abgebaut werden. Autoimmunneutropenien werden in eine primäre und eine sekundäre Form unterteilt.

  • Primäre Autoimmunneutropenie: Diese Form ist die häufigste Ursache für eine schwere chronische Neutropenie bei Kindern. Sie tritt am häufigsten bei Säuglingen und Kleinkindern im Alter zwischen 6 Monaten und 4 Jahren auf. Deshalb wird sie auch Autoimmunneutropenie des Kleinkindalters genannt. Obwohl das Blutbild der Patienten in der Regel nur wenige Neutrophile, also eine schwere Neutropenie zeigt, kommen normalerweise keine lebensbedrohlichen Infektionen vor. Bei den meisten Patienten normalisiert sich die Zahl der weißen Blutzellen während der ersten zwei bis drei Lebensjahre von selbst. Das heißt, dass bei diesen Kindern in der Regel keine Behandlung notwendig ist.
  • Sekundäre Autoimmunneutropenie: Wenn eine Autoimmunneutropenie im Zusammenhang mit anderen Autoimmunkrankheiten (beispielsweise mit einem Lupus erythematodes) auftritt, wird sie als "sekundär" bezeichnet. Im Gegensatz zur primären Form kann eine sekundäre Autoimmunneutropenie gelegentlich auch bei jungen Erwachsenen (meist zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr) auftreten. Hauptsächlich betroffen sind dabei junge Frauen.