Kranheitsverlauf: Wie kann eine Diamond-Blackfan-Anämie verlaufen?

Autor:  Dr. med. Alexander Puzik, Prof. Dr. med. Charlotte Niemeyer, Zuletzt geändert: 21.05.2021 https://kinderblutkrankheiten.de/doi/e228739

Der individuelle Verlauf einer Diamond-Blackfan-Anämie (DBA) kann unter günstigen oder auch sehr ungünstigen Voraussetzungen ganz unerwartet verlaufen und lässt sich nicht voraussagen. Grundsätzlich können gemäß der Schwere der Blutarmut, beziehungsweise deren Ansprechen auf die Behandlung folgende Patientengruppen unterschieden werden (siehe auch „Behandlung“):

  • Patienten, die allzeit oder auch zeitweilig ohne eine Behandlung auskommen, das heißt bei denen die eigene Blutbildung ausreichend ist
  • Patienten, bei denen die Blutbildung durch die Behandlung mit Steroiden gesteigert werden kann und die abhängig von dieser Therapie sind
  • Patienten, die regelmäßig Bluttransfusionen erhalten, weil bei ihnen die Behandlung mit Steroiden unwirksam ist

Ein Patient kann im Verlauf seiner Erkrankung phasenweise zu jeder dieser Gruppen gehören. Insgesamt kommt weniger als ein Drittel der Patienten mit DBA ohne Therapie aus. Dabei können hierzu auch Patienten gehören, die vorher therapieabhängig waren. Bei etwa einem Drittel der Patienten spricht die Erkrankung lebenslang gut auf die Behandlung mit Steroiden an. Ein weiteres Drittel benötigt regelmäßig Transfusionen. Bei einigen jungen DBA-Patienten ist eine Stammzelltransplantation angezeigt, möglich und sinnvoll (siehe „Behandlung“).