Symptome: Welche Krankheitszeichen haben Patienten mit Hämophilie?

Autor:  PD. Dr. med. G. Tallen, Zuletzt geändert: 01.04.2020 https://kinderblutkrankheiten.de/doi/e131180

Die gesundheitlichen Probleme von Kindern und Jugendlichen mit Hämophilie entstehen durch die verstärkte Blutungsneigung. Diese ist wiederum Folge des vererbten Mangels an bestimmten Eiweißstoffen, die für eine normale körpereigene Blutstillung notwendig sind (siehe "Ursachen").

Die Erkrankung wird meist durch spontane Blutungen auffällig. Dabei können die Patienten unterschiedlich alt sein. Im Neugeborenenalter sind erste Blutungen insgesamt selten. Es kann jedoch insbesondere bei ungünstigem Geburtsverlauf schon direkt nach der Geburt zu Blutungen, vor allem zu einer Hirnblutung kommen. Gegen Ende des ersten Lebensjahres treten dann vermehrt Weichteilblutungen und gegebenenfalls – meist verletzungsbedingt – Schleimhautblutungen auf. Die für Hämophile typischen Gelenkblutungen werden in der Regel erst etwas später beobachtet (siehe "Krankheitsverlauf").

Das Ausmaß und Risiko einer hämophilen Blutung hängen neben der Schwere der Erkrankung (siehe unten) auch von weiteren Faktoren ab, die die Blutstillung entweder zusätzlich begünstigen oder beeinträchtigen.
Dazu gehören beispielsweise

1. Der Ort der Verletzung, wie zugänglich dieser (zum Beispiel im Hin-blick auf Kompressionsmöglichkeiten) ist,
2. Art und Größe der Wundfläche,
3. Der Zustand des Gewebes (beispielsweise ob es entzündlich verändert ist oder nicht).
4. Nicht zu unterschätzende Einflüsse auf den Krankheitsverlauf sind auch das individuelle körperliche Befinden des Patienten, seine emo-tionale und psychische Situation sowie seine Aufgeklärtheit über die Erkrankung.

Typische gesundheitliche Probleme Hämophiler sind:

• häufig Nasenbluten, Blutungen aus Lippenbändchen, starke Blutungen nach Zungenbiss (ansonsten eher selten Schleimhautblutungen _{(Foto©contrastwerkstatt - Fotolia.com)}

• häufige, schmerzhafte Blutungen in Gelenke, Muskeln und innere Organe, spontan oder nach nur geringfügigen Verletzungen _{(Foto©Sebastiano Fancellu - Fotolia.com)}

• wiederholte Einblutungen in dasselbe Gelenk, in der Folge Langzeit-Gelenkschäden und -schmerzen
• Blutungskomplikationen und Wundheilungsstörungen im Rahmen zahnärztlicher und anderer operativer Eingriffe beziehungsweise medizinischer Maßnahmen wie Blutentnahmen, intramuskuläre Gabe von Medikamenten

Um die Entstehung dieser gesundheitlichen Probleme und die notwendigen Behandlungen besser zu verstehen, ist es zunächst wichtig, mehr über die körpereigene Blutstillung (Blutgerinnung) und Wundheilung zu erfahren.