Ursachen: Wie entsteht eine Thrombozytenfunktionsstörung?

Autor: PD Dr. med. R. Knöfler, erstellt am: 09.09.2013, Zuletzt geändert: 13.09.2013

Um besser zu verstehen, wie es bei einem Kind zu einer Plättchenfunktionsstörung und daraufhin zu Problemen bei der Blutgerinnung kommt, ist es zunächst wichtig, etwas mehr zu Blutplättchen (Thrombozyten) und ihren Aufgaben im menschlichen Körper zu erfahren.

Allgemeine Informationen zu Blutplättchen und Blutgerinnung

Blutplättchen sind die kleinsten Blutzellen. Sie entstehen im Knochenmark. Sie haben keine Zellkerne und auch keine Erbinformation (Desoxyribonukleinsäure), sondern entstehen durch Abschnürung von ihren riesigen Vorläuferzellen, den Megakaryozyten. Ein Mikroliter Blut von einem gesunden Kind oder gesunden Jugendlichen enthält etwa 150.000 bis 400.000 Blutplättchen. Die Lebenszeit der Thrombozyten beträgt durchschnittlich 9 Tage. Nach diesem Zeitraum werden sie hauptsächlich in der Milz abgebaut.

Gesunde Blutplättchen enthalten besondere körnchenartige Einlagerungen (Granula), in denen plättchen- und gerinnungsaktivierende Substanzen gespeichert werden. Zusätzlich verfügen Thrombozyten in ihrer Zellwand (Membran) über Eiweiße, die sie zum Formwandel befähigen, wenn sie sich gewissen Wundverhältnissen anpassen. Auf der Oberfläche der Plättchen befinden sich spezielle Bindungsstellen (Membranrezeptoren), welche über spezielle Signalwege aktiviert werden. Nach der Rezeptor-Aktivierung lagern sich bestimmte Körpereiweisse (Proteine) an die Bindungsstellen an. Diese Bindung macht möglich, dass sich die Plättchen kurz nach der Verletzung eines Blutgefäßes aneinander ("Thrombozytenaggregation") oder an das umliegende Gewebe anheften ("Thrombozytenadhäsion") und so die Wunde verschliessen.

In den kleinen Blutgefäßen (Arterien und Venen) erfolgt die Drosselung des Blutflusses nach einer Verletzung zunächst durch ein Sich-Zusammenziehen des betroffenen Gefäßes. Daraufhin kommt es an der Verletzungsstelle zur Thrombozytenadhäsion (siehe oben). Hierzu ist die Anwesenheit des so genannten Von-Willebrand-Faktors (VWF) erforderlich. Dieser wird hauptsächlich in den Gefäßwandzellen gebildet und dann ins Blut freigesetzt. Während der Anheftung verändern die Blutplättchen ihre Form und setzen aus ihren Granula die gespeicherten Substanzen frei, welche zur Aktivierung weiterer, vorbeiströmender Plättchen führen. Der nachfolgende Vorgang der Verklumpung von Blutplättchen untereinander erfolgt durch die Hilfe eines weiteren Gerinnungsfaktors, des Fibrinogens. Durch das Fibrinogen können die Thrombozyten miteinander verschmelzen. So entsteht eine Art Pfropf, ein stabiles Gerinnsel, welches die Wunde verschliesst. Störungen dieser ersten Phasen der Blutgerinnung (Thrombozytenadhäsion und -aggregation) entstehen meist aufgrund von Fehlfunktionen der Plättchen. Diese können angeboren oder erworben sein (siehe "Krankheitsformen").

Welche Störungen der Thrombotzytenfunktion gibt es?

Folgende Thrombozytenfunktionsstörungen werden aufgrund ihrer zugrundeliegenden Defekte unterschieden (siehe dazu auch "Ursachen"). Diese Defekte können angeboren oder erworben sein:

  • Störungen der Anheftung von Blutplättchen an die Verletzungsstelle (Thrombozytenadhäsions-Defekt)
  • Störungen bei der Gerinnselbildung (Thrombozytenaggregations-Defekt)
  • Adhäsions- und Aggregationsstörungen durch das Fehlen wichtiger gerinnungsaktivierender Substanzen (Defekte der Thrombozyten-Körnchen/-Granula)
  • gestörte Reaktionen der Thrombozyten auf innere oder äußere Signale, die die Blutstillung fördern
  • Defekte an den Bindungsstellen (Defekte der Membranrezeptoren)
  • Defekte von Plättchenbestandteilen

Angeborene (hereditäre) Funktionsstörungen der Blutplättchen

Angeborene Fehlfunktionen von Thrombozyten werden durch Fehler (Mutationen) in bestimmten Erbanlagen (Genen) verursacht. Diese Erbanlagen sind für die Produktion von bestimmten Eiweißen verantwortlich, die beim Aufbau sowie bei den Aufgaben der Blutplättchen eine Rolle spielen. Durch die Mutationen ist die Bildung dieser Eiweiße gestört. Die häufigsten angeborenen Plättchenfunktionsstörungen sind das Bernard-Soulier-Syndrom und die Thrombasthenie Glanzmann (siehe "Krankheitsformen").

Erworbene Funktionsstörungen der Blutplättchen

Die meisten erworbenen Thrombozytenfunktionsstörungen (siehe "Krankheitsformen) werden sowohl durch vorher bestehende Erkrankungen als auch durch Störfaktoren von außen, wie beispielsweise bestimmte Medikamente oder andere Substanzen ausgelöst.

  • Medikamente
  • Nierenversagen
  • Leberschäden
  • bösartige Erkrankungen des Knochenmarks.

Dabei ergeben sich unterschiedlichstarke Einflüsse auf die Thrombozytenfunktion. Deshalb ist die Schwere der Blutungsneigung (siehe "Krankheitszeichen") meist nicht vorhersehbar.