Krankheitsbild: Was ist eine Störung der Blutplättchenfunktion (Thrombozytenfunktionsstörung)?
Autor: Prof. Dr. med. R. Knöfler, Zuletzt geändert: 15.01.2021 https://kinderblutkrankheiten.de/doi/e224648
Der Begriff „Thrombozytenfunktionsstörung" (Thrombozytopathie) bezieht sich auf eine Gruppe von angeborenen oder erworbenen Erkrankungen der Blutgerinnung (Hämostase). Blutplättchen (Thrombozyten) spielen neben mehreren Blutgerinnungsfaktoren eine wichtige Rolle bei der Blutgerinnung. Bei einer Verletzung des Blutgefäßes heften sie sich an das umliegende Gewebe an, vervinden sich gleichzeitig miteinander und bilden damit ein instabiles Gerinnsel, durch das die Wunde zunächst provisorisch verschlossen wird. Zusätzlich setzen die Blutplättchen dabei gerinnungsfördernde Stoffe aus inneren Speichern frei und aktivieren an ihrer Oberfläche Gerinnungsfaktoren, was schließlich zur Bildung des Eiweißes Fibrin führt. Fibrin fungiert als „Klebstoff“ und so entsteht ein stabiles Gerinnsel an der Verletzungsstelle. Ein funktionierendes Gerinnungssystem ist für den Organismus notwendig, damit es nicht zu bedrohlichen Blutungen kommt.
Bei einer Thrombozytopathie bestehen Funktionsstörungen der Blutplättchen: Es werden Thrombozyten gebildet, bei denen Zellanteile im Inneren oder auf der Oberfläche dieser Zellen nicht richtig arbeiten (siehe "Ursachen"). Die betroffenen Kinder und Jugendlichen leiden deshalb an einer Störung der Blutgerinnung mit unterschiedlich stark ausgeprägter Blutungsneigung, die unbehandelt bei einigen Patienten zu bedrohlichen Blutungskomplikationen führen kann.