Behandlung: Wie werden Patienten mit Thrombozytenfunktionsstörungen behandelt?

Autor: PD Dr. med. R. Knöfler, erstellt am: 09.09.2013, Zuletzt geändert: 11.09.2013

Der folgende Text bietet einen überblick über die Behandlungen von Thrombozytenfunktionsstörungen. Er kann als Grundlage für Gespräche mit dem Behandlungsteam dienen. Welche dieser Behandlungen bei einem bestimmten Patienten angezeigt ist, sollte von einem Team aus Spezialisten für Kinderblutkrankheiten entschieden werden. Manche Patienten haben eine nur leicht gesteigerte Blutungsneigung und benötigen weder vorbeugende Maßnahmen noch eine Therapie. Bei anderen müssen manchmal lokale Vorkehrungen (beispielsweise Nasentamponaden) getroffen werden. Wieder andere sind hin und wieder auf Transfusionen oder blutungsverhindernde Medikamente vor operativen Eingriffen angewiesen. In der Regel bedürfen Patienten mit angeborenen Störungen der Blutplättchenfunktion (siehe "Krankheitsformen") intensiverer Behandlungen als Kinder mit erworbenen Formen.

Maßnahmen bei Kindern und Jugendlichen mit angeborenen Thrombozytenfunktionsstörungen beinhalten:

  • Blutentnahme zur Bestimmung der Gewebemerkmale (so genannte HLA-Merkmale) auf den Thrombozyten (zur Vorbereitung auf Transfusionen).
  • Erhalt von Thrombozytenkonzentrat Transfusionen.
  • Impfungen gegen Leberentzündungen (Hepatitis A, Hepatitis B).
  • Einnahme von Hormonpräparaten bei starken Regelblutungen.
  • Einnahme von Substanzen (zum Beispiel vor medizinischen Eingriffen mit Blutungsrisiko), die zum Ansteigen von Gerinnungsfaktoren im Blut führen (zum Beispiel das Hormon "Vasopressin").
  • Einnahme von Präparaten, die die körpereigene Auflösung von Blutgerinnseln hemmen (so genannte Antifibrinolytika).
  • Einnahme von gentechnisch hergestellten Gerinnungsfaktoren.

Steigerung der Plättchenzahlen durch Transfusion von Thrombozyten (Thrombozytenkonzentrat)

Bei einer Transfusion von Blutplättchen erhält der Patient über eine Vene eine bestimmte, zuvor berechnete Menge an Thrombozyten von einem gesunden und passenden Spender. Auf diese Weise kann die Thrombozytenzahl bei einem Kind mit einer schweren Blutung (siehe "Krankheitszeichen") schnell angehoben werden. Transfusionen von Blutbestandteilen gehen allerdings mit einem, wenn auch heutzutage relativ kleinen Risiko der Übertragung von Infektionskrankheiten einher. Deshalb sollten Kinder mit angeborenen Plättchenfunktionsstörungen gegen Hepatitis geimpft werden. Aufgrund ihres Infektionsrisikos sowie einer (seltenen, jedoch) möglichen Abstoßungsreaktion (Antikörperbildung) des Patienten gegen die Spenderplättchen ist die Transfusion von Blutplättchen als wirksame Sofortmaßnahme Notfällen vorbehalten.

Vasopressin (Desmopressin)

Vasopressin ist ein Botenstoff (Hormon), der die Konzentration des Gerinnungsfaktors "Von-Willebrand-Faktor" (siehe "Ursachen") im Blut steigern kann. Auf diese Weise wird die Anheftung der Blutplättchen an der Verletzungsstelle wesentlich verbessert und damit die vorliegende Plättchenfunktionsstörung meist ausreichend ausgeglichen. Desmopressin kann über eine Vene oder als Nasenspray gegeben werden. Eine einmalige Gabe vor einem Eingriff mit Blutungsrisiko ist meist ausreichend. Bei Operationen wird die Gabe über die Vene bevorzugt, bei kleinen Eingriffen wie einer Zahnentfernung ist durch den behandelnden Arzt zu entscheiden, ob die Verabreichung als Nasenspray ausreicht.

Eltern sollten wissen:

  • Kleine Kinder, die jünger als 3 Jahre sind, sowie Kinder mit Anfallsleiden (Epilepsie), Herzerkrankungen oder bestimmten Urinausscheidungsstörungen (zum Beispiel Diabetes insipidus) sollten nicht mit Vasopressin behandelt werden.
  • Vasopressin ist oft nach etwa der 4. Gabe unwirksam, da dann der Von-Willebrand-Faktor im Blut nicht mehr ausreichend ansteigt.
  • Patienten, die das Medikament im häuslichen Bereich bei Blutungen, wie einer verstärkten Regel- oder bei heftigem anhaltendem Nasenbluten als Nasenspray einsetzen, müssen sich streng an die vom Arzt festgelegten Dosierungen halten Sie sollten also keinesfalls öfter sprayen, als es verordnet wurde oder die Pausen zwischen dem Sprayen verkürzen, denn Vasopressin beeinflusst den körpereigenen Wasserstoffwechsel so stark, dass es bei unkontrollierter Einnahme des Medikaments zu gefährlichen Entgleisungen des Flüssigkeitshaushalts kommen kann.

Antifibrinolytika

Medikamente, welche die Auflösung von Gerinnseln hemmen, die von den Thrombozyten und dem Gerinnungsfaktor Fibrinogen zum Wundverschluss gebildet werden (siehe "Ursachen"), heißen Antifibrinolytika (beispielsweise Tranexamsäure). Antifibrinolytika werden vom behandelnden Arzt insbesondere vor Eingriffen im Hals-Nasen-Ohren-Bereich und Zahnentfernungen verschrieben. Diese Therapie ist oft auch bei einer verstärkten oder verlängerten Regelblutung erfolgreich. Das Medikament kann in Tablettenform eingenommen oder über eine Vene verabreicht werden. Nebenwirkungen werden bei Kindern selten beobachtet. In Abhängigkeit von der Art des Eingriffs und dem Ort der Blutung wird ein Antifibrinolytikum oft in Kombination mit Vasopressin (siehe oben) eingesetzt.

Gentechnisch hergestellte Gerinnungsfaktoren

Der so genannte aktivierte Gerinnungsfaktor 7 ist ein künstlicher Gerinnungsfaktor. Er führt unmittelbar nach der Gabe über eine Vene zu einer massiven Gerinnungsaktivierung unter Einbeziehung der funktionsgestörten Blutplättchen und somit zur Bildung eines stabilen Gerinnsels.

Dieses Medikament ist derzeit in Deutschland lediglich für die Behandlung von Patienten, die nicht mehr auf die Gabe von ThrombozytenTransfusionen mit einem Anstieg der Thrombozytenzahl reagieren oder bei denen Antikörper gegen bestimmte Oberflächeneiweiße auf Blutplättchen nachgewiesen wurden, zugelassen. Trotz dieser Zulassungsbeschränkung ist dieses Medikament aufgrund der guten Wirksamkeit insbesondere bei Kindern mit schweren angeborenen Plättchenfunktionsstörungen wie der Thrombasthenie Glanzmann und dem Bernard-Soulier-Syndrom (siehe "Krankheitsformen") die Therapie der ersten Wahl.