Sichelzellkrankheit (Sichelzellanämie)

Die Sichelzellkrankheit (Sichelzellanämie) ist eine der weltweit am häufigsten vorkommenden Erbkrankheiten. Sie ist eine chronische Erkrankung der roten Blutzellen, die den Betroffenen sein ganzes Leben begleitet.

Autor: PD Dr. med. Gesche Tallen, erstellt am: 22.01.2010, Redaktion: Maria Yiallouros, Freigabe: Stephan Lobitz, Dr. med. R. Dickerhoff, Prof. Dr. med. Ursula Creutzig, Zuletzt geändert: 05.03.2013

Wenn die Erkrankung frühzeitig erkannt und fachgerecht behandelt wird, können eine Reihe schwerer Komplikationen vermieden werden. Lebensqualität und -erwartung mancher Kinder und Jugendlicher können eingeschränkt sein. Bei guter Betreuung erreichen heute etwa 85% aller Kinder mit Sichelzellkrankheit das Erwachsenenalter. Wichtig ist, dass die Behandlung von einem spezialisierten Behandlungsteam durchgeführt wird, das eng mit Haus- und Kinderärzten zusammenarbeitet. Ebenso ist eine umfassende Aufklärung und Mitarbeit seitens der Betroffenen und ihrer Angehörigen Voraussetzung für einen günstigen Verlauf.

Der folgende Informationstext richtet sich an Kinder und Jugendliche, die an der Sichelzellkrankheit erkrankt sind, an ihre Familien, Freunde, Lehrer und andere Bezugspersonen sowie an die interessierte Öffentlichkeit. Er soll dazu beitragen, diese Erkrankung, die Möglichkeiten ihrer Behandlung und die Probleme und besonderen Bedürfnisse der betroffenen Patienten besser zu verstehen. Unsere Informationen ersetzen nicht die erforderlichen klärenden Gespräche mit den behandelnden Ärzten und weiteren Mitarbeitern des Behandlungsteams; sie können aber dabei behilflich sein, diese Gespräche vorzubereiten und besser zu verstehen.

Anmerkungen

Die in diesem Patiententext enthaltenen Informationen sind vor allem auf der Grundlage der unten angegebenen Literatur sowie unter Berücksichtigung der aktuellen Leitlinie zur Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit Sichelzellkrankheit erstellt worden. Weitere Literaturquellen werden im Text genannt. Der Text wurde durch die oben angegebenen Editoren im März 2012 überprüft und zur Einstellung ins Internet für die Dauer von zwei Jahren freigegeben. Er soll spätestens nach Ablauf dieser Frist erneut überprüft und aktualisiert werden.

Bitte beachten Sie, dass es sich im Folgenden um allgemeine Informationen und Empfehlungen handelt, die – aus der komplexen Situation heraus – nicht notwendigerweise in ihrer Gesamtheit bei jedem Patienten zutreffen. Viele Therapieempfehlungen müssen im Einzelfall und interdisziplinär entschieden werden. Ihr Behandlungsteam wird Sie über die für Sie zutreffenden Maßnahmen informieren.

Basisliteratur

  1. Rees DC, Williams TN, Gladwin MT: Sickle-cell disease. Lancet 2010, 376: 2018-31. [PMID: 21131035]
  2. Dickerhoff R: Sichelzellkrankheit. Leitlinien zur Diagnostik und Therapie in der Pädiatrischen Onkologie und Hämatologie AWMF online 2010 [URI: http://www.awmf.org/ uploads/ tx_szleitlinien/ 025-016_S1_Sichelzellkrankheit_03-2010_12-2013.pdf]
  3. Inati-Khoriati, A: Die Sichelzellkrankheit: Eine Informationsbroschüre für Eltern, Patienten und die Allgemeinheit. [ISBN: 987-9963-623-66-2
  4. Dickerhoff R, Kulozik AE: Sichelzelllkrankheit. In: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer C, Ritter J, editors: Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Springer Verlag, 2006, 179 [ISBN: 3540037020
  5. Kulozik, AE: Hemoglobin variants and the rarer hemoglobin disorders. In: Pediatric Hematology, 3rd Edition,Robert J. Arceci (Editor), Ian M. Hann (Editor), Owen P. Smith (Editor), A. Victor Hoffbrand ( 2006 [ISBN: 978-1-4051-3400-2
  6. Dickerhoff R: [Splenic sequestration in patients with sickle cell disease. ]. Klinische Padiatrie 2002, 214: 70 [PMID: 11972313]
  7. Dickerhoff R, Von Rücker A, Kohne, E: Sichelzellerkrankungen in Deutschland. Dt Arztebl 1998, 95, 1675